Život s PNH:Što očekivati
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) rijedak je poremećaj krvi koji uzrokuje preuranjenu razgradnju crvenih krvnih stanica, što dovodi do epizoda hemoglobinurije (tamnocrvena ili smeđa mokraća). PNH je kronično stanje, ali se može kontrolirati liječenjem kako bi se smanjili simptomi i spriječile komplikacije.
Koji su simptomi PNH?
Najčešći simptomi PNH uključuju:
- Epizode tamnocrvene ili smeđe mokraće (hemoglobinurija)
- Umor (ekstremni umor)
- Slabost
- Kratkoća daha
- Bolovi u trbuhu
- Mučnina
- Povraćanje
Drugi simptomi PNH mogu uključivati:
- Osip na koži
- Bolovi u zglobovima
- Glavobolje
- Bol u leđima
- Krvni ugrušci
- Zatajenje bubrega
Koji su tretmani za PNH?
Postoji nekoliko dostupnih tretmana za PNH, uključujući:
- Eculizumab (Soliris):ovaj je lijek odobrila Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) za liječenje PNH-a. Ekulizumab je protutijelo koje sprječava vezanje određenog proteina na crvene krvne stanice, što pomaže u sprječavanju njihove prerane razgradnje.
- Rapastinel (Ultomiris):Ovaj lijek je također odobrila FDA za liječenje PNH. Rapastinel se daje putem injekcije svaka dva tjedna. Pomaže blokirati kaskadu komplementa, koja je dio imunološkog sustava koji može dovesti do uništenja crvenih krvnih stanica.
- Transplantacija matičnih stanica:Ovaj postupak može pomoći u izlječenju PNH u nekim slučajevima. Transplantacija matičnih stanica uključuje vađenje zdravih matičnih stanica od donora i njihovu infuziju u pacijenta.
- Transfuzije krvi:Transfuzije krvi mogu biti potrebne da bi se zamijenile crvene krvne stanice koje su uništene.
- Ostali tretmani:Ostali tretmani za PNH mogu uključivati lijekove za liječenje simptoma kao što su bol, umor i mučnina.
Kakva je prognoza za PNH?
Prognoza za PNH značajno se poboljšala s razvojem novih tretmana kao što su eculizumab i rapastinel. Uz odgovarajuće liječenje, većina ljudi s PNH može živjeti normalnim životom.
Kako mogu upravljati PNH?
Osim pridržavanja plana liječenja vašeg liječnika, postoji nekoliko stvari koje možete učiniti kako biste upravljali svojim PNH:
- Redovito vježbajte.
- Hranite se zdravo.
- Spavajte dovoljno.
- Izbjegavajte stres.
- Prestani pušiti.
- Izbjegavajte izlaganje kemikalijama i toksinima.
Slijedeći ove savjete, možete pomoći u smanjenju simptoma i poboljšanju cjelokupnog zdravlja.
