Kako cistična fibroza napreduje tijekom vremena?

Cistična fibroza (CF) obično napreduje tijekom vremena, što dovodi do pogoršanja funkcije pluća i povezanih komplikacija. Evo općeg pregleda napredovanja CF-a:

Rani stadij (od novorođenčadi do djetinjstva):

- U ranim stadijima dojenčad može imati poteškoća s dobivanjem na težini i može imati probavne probleme zbog guste sluzi koja utječe na probavu.

- Uporni kašalj, hripanje i rekurentne respiratorne infekcije uobičajeni su u to vrijeme.

- Mekonijski ileus, začepljenje crijeva uzrokovano gustom stolicom, može se pojaviti kod novorođenčadi s CF.

Djetinjstvo i godine adolescencije:

- Funkcija pluća postupno opada s godinama. Nakupljanje sluzi i kronične infekcije uzrokuju oštećenje dišnih putova, što dovodi do nedostatka zraka i upornog kašlja.

- Infekcije, kao što su Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus, mogu kolonizirati pluća i pridonijeti daljnjem oštećenju pluća.

- Prehrambeni problemi mogu potrajati, zahtijevajući pažljivo upravljanje prehranom i dodacima enzima gušterače.

- Počinju se razvijati bronhiektazije, trajno proširenje i oštećenje dišnih putova.

Punoljetnost:

- Plućna funkcija nastavlja opadati, što rezultira težim respiratornim simptomima i nepodnošljivošću prema vježbanju.

- Mogu biti potrebne česte hospitalizacije zbog respiratornih egzacerbacija.

- Povećana osjetljivost na druge komplikacije poput dijabetesa, bolesti jetre i osteoporoze.

- Može se razviti dijabetes povezan s CF-om, osobito kod osoba s uznapredovalom bolešću pluća.

Napredna faza:

- Teška oštećenja pluća, uključujući bronhiektazije, upalu dišnih putova i ožiljke, mogu dovesti do zatajenja disanja.

- Trajne infekcije, poput kronične Pseudomonas infekcije, postaje sve teže liječiti.

- Mogu se razviti druge komplikacije poput cor pulmonale (zatajenje desnog srca zbog bolesti pluća) i pothranjenost.

- Transplantacija pluća može se smatrati opcijom liječenja za osobe s završnim stadijem bolesti pluća.

Važno je napomenuti da progresija CF-a može varirati među pojedincima, a uz ranu dijagnozu i pravilno liječenje, mnoge osobe s CF-om mogu voditi relativno zdrav i ispunjen život.