Što je sklerodermija?

Sklerodermija je kronična, autoimuna bolest koja zahvaća kožu, krvne žile i unutarnje organe. Karakterizira ga otvrdnuće (skleroza) i zadebljanje kože zbog prekomjerne proizvodnje i taloženja kolagena, proteina koji koži daje čvrstoću i strukturu.

Sklerodermija je sistemska bolest, što znači da može utjecati na više sustava i organa u tijelu, uključujući kožu, krvne žile, zglobove, mišiće, probavni trakt, pluća, srce i bubrege.

Postoje dvije glavne vrste sklerodermije:

1. Lokalizirana sklerodermija:Ova vrsta prvenstveno zahvaća kožu i ograničena je na određeno područje tijela. Dalje se razvrstava u:

- Morphea:karakterizirana mrljama zadebljale, otvrdnute kože koje mogu izgledati bijele, crvene ili ljubičaste.

- Linearna sklerodermija:Uzrokuje traku zadebljale kože koja obično prati liniju na tijelu, često na rukama ili nogama.

- Generalizirana morfea:rijedak oblik koji uključuje više mrlja morfeje na većem području tijela.

2. Sistemska sklerodermija:Ova vrsta zahvaća kožu i unutarnje organe. Dalje se kategorizira u:

- Ograničena kožna sistemska sklerodermija:Također poznata kao CREST sindrom, primarno zahvaća kožu, uz ograničeno zahvaćanje unutarnjih organa kao što su jednjak, pluća i gastrointestinalni trakt.

- Difuzna kožna sistemska sklerodermija:uključuje rašireno zadebljanje i otvrdnuće kože, zajedno sa značajnom zahvaćenošću unutarnjih organa, posebno pluća, bubrega, srca i probavnog sustava.

Sklerodermija je složena i vrlo varijabilna bolest, s 症状i progresijom koja se jako razlikuje među pojedincima. Točan uzrok sklerodermije još uvijek nije u potpunosti razjašnjen, ali vjeruje se da uključuje genetske čimbenike, okidače iz okoliša i pretjerano aktivan imunološki sustav koji dovodi do pretjerane proizvodnje kolagena.