Dijeta s proteinima za osobe s PKU

Fenilketonurija ( PKU ) je genetski poremećaj metabolizma aminokiselina , posebno uključujući metaboličku obradu aminokiselina fenilalanina . Bilo zbog umanjenje , nedostatka ili potpune odsutnosti enzima fenilalanin - hidroksilaza koja bi normalno pretvoriti fenilalanina natrag u tirozin - suvišak dodatak fenilalanina nakuplja u tkivima , što je rezultiralo u dubokom oštećenja u tijelu, osobito u živčanom sustavu . Kritički aspekt u upravljanju PKU je strogo pridržavanje niskim fenilalanin prehrani . Protein Hrana i PKU

U cilju održavanja niske razine u krvi fenilalanin , to je imperativ kako bi se izbjegle sve namirnice koje su visoko u bjelančevina , što je to sebi sadrže velike količine kaznjivom aminokiselina . Mlijeko i mliječni proizvodi, meso , riba, piletina, jaja, grah i orasi svi trebali biti u potpunosti eliminirati. Naravno , postoje i drugi izvori fenilalanin , kao što su grašak , čokolada, tjestenine , kruha, određenim voća i povrća, te na umjetno sladilo aspartam , da spomenemo samo neke. Vrlo je bitno da blisko surađuje s liječnikom i dijetetičar utvrditi sigurnu granicu za unos fenilalanin i naučiti upravo namirnice koje se dopušteno iu kojem svakodnevno količinama .
Dijeta

Zbog brojnih prehrambenim ograničenjima , pojedinci s PKU ne mogu dobiti adekvatnu prehranu s hranom . PKU ne mijenja ishranu i energetske potrebe , to ostajeisti kao i kod zdravih pojedinaca . Osigurati za prehrambene potrebe , posebno formulirani medicinske hrane čine pretežiti dio prehrane . Ove formule nude cijeli sklop od L - amino kiseline , s izuzetkom fenilalanina , koji je u potpunosti odsutna . Formula /medicinska hrana jeglavni izvor proteina za one s PKU . Neke sorte mogu također sadrže ugljikohidrate i masti , kao i niz vitamina i minerala . Ovisno o profilu hranjivom odabranog formulom , može se nadopuniti s dodatnim odabranim hrane ispuniti dnevne potrebe .

Kao vanjski izvori fenilalanin povisiti njegova razina u krvi, protein ili nedostatak energije može raditi tako dobro zbog rezultanta tkiva katabolizam i naknadno oslobađanje fenilalanin . To je, dakle, od vitalnog značaja za održavanje dosljedne unos formula i energetsku ravnotežu .

Fenilalanin je još uvijekpotrebno amino kiselina i moraju biti dostavljeni u količinama dovoljnim za normalan rast i razvoj , odnosno održavanje u slučaju odraslih . Kako bi se zadovoljile prehrambene requiremnts i kontrole koncentracija u krvi fenilalanin, pažljivo hrane vođenje evidencije i česte krvne pretrage su potrebne . Vijeća za medicinska istraživanja Nacionalnog instituta za zdravstvo uspostavila ciljani raspon za krvni fenilalanin na 2-6 mg /dl ili 120-360 umol /L.

Low - proteina prehrambenih proizvoda

razne low - proteinske hrane dizajniran posebno za osobe s PKU su dostupni . To su low - protein tjesteninu , kruh, kolače, jaja replacers , žitarice i desert miješa. Nekoliko web stranice nude takve proizvode , uključujući dietspec.com , med - diet.com , energi - g.com , shshna.com i cambrookfoods.com .