Znakovi i Simptomi Tanak bazalne membrane bolesti

Tanak bazalne membrane bolest jeporemećaj koji utječe na ljudske bubrege . To ide po nekoliko drugih imena , uključujući i tanke bazalne membrane nefropatije , tankim glomerularne bazalne membrane bolesti i benigne obiteljskom hematurije . Tanak bazalne membrane Bolest je relativno rijetka , koji utječu na samo 1 posto opće populacije . Ima snažnu genetsku komponentu i ima tendenciju da se izvoditi u obitelji . Primarnih simptoma Na
debljina bazalne membrane bolest karakterizira krvi u mokraći .

primarni simptom tankog bazalne membrane bolesti hematurija , ili krv u mokraći . Krv u mokraći , međutim , može ukazivati ​​i mnoge druge bolesti , uključujući bubrežnih kamenaca, tumora ili infekcija urinarnog trakta . Zbog toga , osobe s ovim simptom trebao konzultirati sa svojim liječnicima za daljnju dijagnozu . Drugi česti simptom tankih bazalne membrane bolesti je proteinurija , ili prisutnost viška proteina u urinu . Dok su ove urinarnih simptoma često uzrokuju bol ili strah ,tijek tankom bazalne membrane bolesti je obično benigni , odnosno ne - opasni .

Sekundarni simptomi ili komplikacije

Zbog tanke bazalne membrane bolest utječe na bubrege , sekundarni simptomi i komplikacije ponekad nastaju . U većini slučajeva , funkcija bubrega je netaknut i nema dodatnog simptomi pojavljuju . Međutim , tijelo oteklina i znatno smanjena proizvodnja urina pojaviti u nekim pojedincima . Do 35 posto ljudi s tankim bazalne membrane bolesti imaju visok krvni pritisak , što često dovodi do komplikacija koje uključuju srce i krvožilni funkciju . Zatajenje bubrega jemogući ishod u teškom progresivnom obliku bolesti , iako je i dalje vrlo rijetki .

Dijagnoza

liječnika primarne zdravstvene zaštite ili specijalisti dijagnosticiraju tanka bazalna membrana bolesti . Urin se testovi za otkrivanje crvenih krvnih zrnaca ili povišene razine proteina u urinu , koji su pokazatelji bolesti . Liječnici obično izvršiti biopsiju bubrega za potvrdu dijagnoze . Tijekom ovog testa , pregled sa elektronskim mikroskopom otkriva stanjivanje jedan od slojeva bubrega , u glomerularne bazalne membrane .
Liječenje

Tanak bazalne membrane bolest je jedan od najčešćih bolesti koje utječu na bubrege . U većini slučajeva , to je benigni tečaj , što znači da se pojave klinički značajnih problema i ljudi s tom bolešću žive sasvim normalnim životom . U nekim slučajevima , komplikacije koje nastaju zahtijevaju daljnje liječenje . Praćenje razine kalija , ograničavanje unosa tekućine i upravljanje visok krvni tlak pomoći ublažiti probleme s funkcioniranjem bubrega . U ekstremnim slučajevima , kao što su zatajenje bubrega , dijaliza ili transplantacija bubrega može biti potrebno , iako je ove komplikacije i dalje su rijetkost .
Genetskih obilježja

Tanak bazalne membrane bolest imajak genetski komponenta , koja uzrokuje jaku obiteljsku vezu . Bolest je autosomno dominantna , što znači da su potomci ljudi s bolesti su vrlo vjerojatno također imaju bolest . Postoje neki dokazi koji povezuju tanka bazalne membrane bolesti mutacija u genima COL4A3 i COL4A4 , iako je potvrdno genetsko testiranje za bolesti ostao nedostupan .