Što je HbH bolest?

Bolest hemoglobina H (HbH bolest) rijedak je nasljedni poremećaj krvi uzrokovan mutacijom gena za beta-globin. To rezultira stvaranjem abnormalnog hemoglobina nazvanog hemoglobin H (HbH), koji ima smanjenu sposobnost prijenosa kisika u usporedbi s normalnim hemoglobinom. To dovodi do blagog oblika kronične anemije.

Simptomi HbH bolesti mogu uključivati:

- Blaga anemija, karakterizirana umorom, slabošću, blijedom kožom i nedostatkom daha

- Povećana slezena (splenomegalija)

- Žutica, žutilo kože i očiju zbog razgradnje crvenih krvnih stanica

Liječenje HbH bolesti obično je potporno i može uključivati:

- Transfuzije krvi za povećanje razine crvenih krvnih stanica

- Dodaci željeza koji pomažu tijelu da proizvodi više crvenih krvnih stanica

- Dodaci folne kiseline koji pomažu tijelu da proizvodi zdrava crvena krvna zrnca

- Splenektomija (kirurško uklanjanje slezene) u slučajevima teške anemije ili splenomegalije

Bolest HbH obično je doživotno stanje, ali općenito je blaga i ne utječe značajno na životni vijek ili kvalitetu života oboljelih osoba.