Koliki je očekivani životni vijek bolesnika s Marfanovim sindromom?
Većina ljudi s Marfanovim sindromom ima normalan životni vijek. Međutim, zbog rizika od komplikacija, osobe s Marfanovim sindromom trebale bi redovito odlaziti na preglede kod liječnika koji je upoznat s tim stanjem.
Oko 90 posto ljudi koji umru od Marfanovog sindroma umiru od komplikacija na aorti. Ostali uzroci smrti kod Marfanovog sindroma uključuju prolaps mitralnog zaliska (MVP) i njegove komplikacije (kao što su kongestivno zatajenje srca i moždani udar); spontani pneumotoraks (kolaps pluća); i komplikacije bilo kojeg kirurškog zahvata.
Komplikacije aorte
Aortne komplikacije uključuju:
Disekcija aorte ili aneurizma. Oko 75 posto ljudi s Marfanovim sindromom razvije disekciju aorte ili aneurizmu. U disekciji aorte, sloj stijenke aorte puca, uzrokujući odvajanje stijenke i krvarenje. Ako aneurizma aorte pukne, to može biti kobno.
Aortalna regurgitacija. Aortna regurgitacija nastaje kada se aortni zalistak ne zatvori u potpunosti, što uzrokuje curenje krvi natrag u srce.
Akutni aortni sindrom. Ovo rijetko, ali ozbiljno stanje javlja se kada su prisutne i disekcija aorte i aortna regurgitacija.
MVP
Prolaps mitralnog zaliska (MVP) nastaje kada se mitralni zalistak ne zatvori u potpunosti, što uzrokuje curenje krvi natrag u srce. Oko 50 posto ljudi s Marfanovim sindromom razvije MVP. MVP može dovesti do kongestivnog zatajenja srca i moždanog udara.
Spontani pneumotoraks
Spontani pneumotoraks nastaje kada zrak iscuri u prostor između pluća i stijenke prsnog koša, uzrokujući kolaps pluća. Oko 25 posto ljudi s Marfanovim sindromom razvije spontani pneumotoraks. Spontani pneumotoraks može biti ozbiljna komplikacija, osobito ako se ponavlja.
Komplikacije kirurškog zahvata
Osobe s Marfanovim sindromom izložene su povećanom riziku od komplikacija od bilo kojeg kirurškog zahvata, uključujući operaciju srca. Te komplikacije mogu uključivati:
Krvarenje
Infekcija
Stvaranje krvnih ugrušaka
Oštećenje organa
Smrt
