Hrskavice kose Hipoplazija tretman
hrskavice kosa hipoplazija je oblik kratkog limba patuljastog rasta koja je povezana s određenim vrstama T - stanica i /ili B - satnica, imunodeficijenciju i druge nuspojave . Iako ne postoji lijek postoji za ovo stanje , liječenje je dostupna za razne simptome . Uzroci i simptomi
hrskavica - kosa hypoplasia jegenetski prenosi novorođenčadi , što znači da je prošao s roditelja na potomstvo . Stoga , nije zarazna . Incidencija ovog stanja vrlo su rijetki , iako je njegova pojava je veći među Amish zajednicama iu Finskoj , i to je prvi put identificirana u Old Order Amish zajednicama . To utječe na muškarce i žene u jednakim stopama .
Postoje brojni simptomi hrskavice kose hipoplazije . To je u znaku malih, nešto masnoće rukama , dodatnih nabora kože oko vrata , i kosom koja je vrlo fina i nema središnju jezgru . Kao zadesile dijete dobi , drugi simptomi se predstaviti . Oni su BOWLEGS , displazija od noktima ruku i nogu , lagano pigmentirane kože , slaba apsorpcija u crijevima i celijakije sindroma . Prosječna visina odraslih nekoga sa hrskavice kose hipoplazije je između 40 i 60 inča . Mnogi s ovom bolešću imaju vrlo fleksibilne zglobove , ali ima nekih problema potpunosti širi svoje laktove . Oko 79 posto onih koji su potlačeni djetinjstva anemiju , a oko 9 posto razviju tešku anemiju , što jetrajno stanje oko polovice njih .
Hrskavica - kosa hypoplasia je povezan s B-stanice i /ili T - imunodeficijencije stanica . T - stanice imunodeficijencije nalazi se u 86 posto ljudi s hrskavice kose hipoplazije , i B - stanica imunodeficijencije nalazi se u 35 posto onih udari . Imunodeficijencije može dovesti do teških oportunističke infekcije , osobito vodene kozice i upalu pluća , u djetinjstvu i tijekom odrastanja .
Liječenje i prognoza
Zbog hrskavice kosa hypoplasia jegenetska bolest , to nema lijeka . Liječenje simptoma jeopći smjer djelovanja za osobe s uvjetom .
Imunodeficijencije jenajčešći simptom hrskavice kose hipoplazije i liječenje infekcija koje proizlaze rano je važno . Najčešći i opasan izvor zaraze kod ljudi s hrskavice kose hipoplazije je vodene kozice , koje treba liječiti odmah acyclovirom . Cjepivo protiv vodenih kozica može biti korisno , ali to može dovesti do vodenih kozica , jer je live - virus cjepivo. Izuzetno teškim imunodeficijencije T - stanica može se liječiti s transplantacijom koštane srži , kao intravenozne injekcije imunoglobulina . Anemija može biti tretiran s granulocita faktor stimulacije kolonija .
U nekim studijama , aspekti patuljastog rasta su tretirani s humanim hormonom rasta , proizvodi različite rezultate . Uvjet je također liječi kirurškim zahvatima na produljiti kosti , iako je za osobe s hrskavice kose hipoplazije , postoperativnu infekciju je puno češći nego u većini drugih ljudi , i mjere opreza treba poduzeti .
Najveća stopa smrtnosti za osobe s hrskavice kose hipoplazije javlja kod onih s teškim imunodeficijencija . Ako su nuspojave bolesti zadržao marljivo pod kontrolom , međutim ,osoba udari s hrskavice kose hipoplazije mogu imati normalan životni vijek .
