Što je Coatsova bolest?
Coatsova bolest (CD) , također poznat pod svojim zastarjelim nazivima eksudativni retinitis ili retinalna teleangiektazija s eksudatima (RTOE) rijetka je idiopatska retinalna vaskularna bolest koja uključuje abnormalnu vaskulaturu koja može dovesti do odvajanja retine i gubitka vida. Gotovo isključivo pogađa mlade muškarce i obično se dijagnosticira prije 10. godine, uz rijetke iznimke u kasnoj adolescenciji.
Patofiziologija
CD predstavlja primarni poremećaj retinalne vazoproliferacije koji uzrokuje istjecanje i eksudate. Postoje dva stadija CD-a:preproliferativni stadij i eksudativni stadij. Tipično se javljaju oba stadija, ali u nekim slučajevima može se razviti samo eksudativni stadij.
* Preproliferativni stadij
- Retinalna teleangiektazija
- Venska kongestija
- Mikroaneurizme
- Intraretinalni i subretinalni eksudati
- Edem retine
* Eksudativni stadij
- Ekstenzivni subretinalni eksudati
- Subretinalna fibroza
- Odvajanje retine i optičkog diska
Klinička prezentacija
Klasično, CD je jednostrani gubitak vida u mladog muškarca (prosječna dob početka je 6 godina). Bolesnici se obično žale na smanjen vid, metamorfopsiju ili leukokoriju.
- Periferni eksudati koji nastaju na stražnjem polu i protežu se kroz pukotine u unutarnjim slojevima retine u subretinalni prostor gdje histiociti puni lipida apsorbiraju žuto-bijele eksudate.
- Telangiektatične žile su varijabilno proširene i vijugave retinalne venule koje ponekad krvare i doprinose izlučivanju tekućine i taloženju lipida, što dovodi do eksudativnog odvajanja retine.
- Odvajanje mrežnice je najčešća i najvažnija značajka CD-a. Kako ablacija retine napreduje, lomovi retine mogu dovesti do regmatogenog odvajanja koje uključuje makulu.
- Edem optičkog diska također može biti prisutan
Dijagnoza
Prvenstveno se temelji na kliničkom izgledu. Optička koherentna tomografija (OCT) može biti korisna za dijagnozu i praćenje uspjeha liječenja. Fluoresceinska angiografija obično nije potrebna za dijagnozu. Može bolje otkriti temeljnu teleangiektaziju retine, ali ne pruža korisnije informacije od OCT-a za donošenje odluka o liječenju.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza CD-a uključuje i druge uzroke eksudativnog odvajanja retine, uključujući:
Retinoblastom
Toksokarijaza
Obiteljska eksudativna vitreoretinopatija
Perzistentna hiperplastična primarna staklasta
Incontinentia pigmenti
Idiopatski uveitis
Upravljanje
Rano otkrivanje CD-a ključno je za sprječavanje dubokog gubitka vida. Mogućnosti liječenja CD-a uključuju laser, anti-VEGF injekcije, fotodinamičku terapiju i krioterapiju.
- Laserska fotokoagulacija je glavno uporište liječenja, obično argonskim ili diodnim laserom, za ablaciju vaskularnih abnormalnosti i pukotina mrežnice kako bi se smanjila trakcija i rizik od odvajanja. Potrebno je pažljivo praćenje jer učinci lasera možda neće biti vidljivi mjesecima. Nekim pacijentima mogu biti potrebne dodatne laserske sesije. Preporučuju se strategije štede makule koje pokušavaju očuvati središnji vid.
- Anti-VEGF terapija , kao što je bevacizumab (Avastin), može se koristiti za inhibiciju neovaskularizacije i vaskularne propusnosti izazvane VEGF-om, što dovodi do smanjenja subretinalne tekućine i poboljšane vidne oštrine.
- Krioterapija prvenstveno se koristi za rješavanje ablacija retine koje uključuju makulu.
- Fotokoagulacija ima manju ulogu u liječenju CD-a od krioterapije.
- Izvijanje bjeloočnice može biti indicirano za velika pukotina ili odvajanja mrežnice koja zahvaćaju makulu.
- Vitrektomija je obično rezerviran za slučajeve koji nisu odgovorili na druge tretmane ili kada su prisutne ozbiljne komplikacije, kao što je proliferativna vitreoretinopatija (PVR).
Prognoza
Uz brzu dijagnozu i odgovarajuće liječenje, dobar dio vida može se sačuvati. Međutim, ako se bolest ne prepozna ili ne liječi rano, može doći do opsežnog odvajanja mrežnice i gubitka vida. Sve u svemu, vizualna prognoza Coatsove bolesti najviše ovisi o pravodobnosti dijagnoze i opsegu subretinalne eksudacije i ablacije retine.
