Koje su Giant Trombociti

? Trombociti koje su veće nego što je uobičajeno , i do 10 posto veća nego što je normalno , smatraju div ili zgnječi trombociti . Normalne veličine trombocita u rasponu 1,5 do 3,0 mikrometara i um u promjeru i gigantskim trombocitima , veći od 7 um , od 10 do 20 um u promjeru . Div sindrom trombocita također pojavljuje u Bernard - Soulier sindroma , rijetkog genetskog poremećaja naći u bolesnika s tih pločica . Te abnormalne trombociti ometati proces zgrušavanja , što je rezultiralo poremećaja i produljena epizoda krvarenje krvarenje . Bernard - Soulier sindrom

Bernard - Soulier sindrom ili B - SS , obično se javlja u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu . Rijetkost , genetski krvarenje poremećaj uzrokovan neuobičajeno oblikovane ili divovskih trombocita ,sindrom sprječava zgrušavanje što su trombociti nedostaje sposobnost da se primaju na ozlijeđene stijenkama krvnih žila , vitalni aspekt uformiranje ugruška na mjestu rane . Ove abnormalnosti rezultira pretjeranog krvarenja .

Simptomi

sindrom obično počinje u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu i uzrokuje krvarenje iz nosa , krvarenja desni i , u nekim slučajevima , modrice . Problemi koji se javljaju poslije uključuju ona povezana s menstruacijom , operacije , čir želuca i traume . Sindrom se obično sumnja rano , kao djeca sa sindromom imaju problema s produljenog krvarenja .
Uzrokuje

gena koji nosisindrom je nasljedna i predaje u " autosomno recesivno uzorak ", što znači da je rijetkost i zahtijeva doprinos oba roditelja ' gena za dijete . Prema članku David Perlstein , MD ,sindrom se vjeruje da su se dogodile u manje od jedan na milijun ljudi , te je zbog neispravnosti glikoproteinu trombocita .
Dijagnoza

Dijagnoza B- SS obično događa nakon što je pacijent traži liječenje krvarenja epizoda . Dječji dječaci s pretjeranog krvarenja nakon obrezivanja ili starije djece doživljava produljeno krvarenje nakon gubitka zuba najčešće se očekuje da ima divovski sindrom trombocita ili B -SS . Poseban laboratorijski test potvrđuje prisutnost bolesti .
Liječenje

Ne postoji lijek za diva sindrom trombocita ili B- SS-a, ali su u tijeku studija . Osim toga , ne postoje tretmani za određene bolesti . Pacijenti s B- SS dijagnozom moraju izbjegavati aspirin , ibuprofen, naproksen ili lijekove koji ometaju stvaranjem ugruška . Akopacijent doživljava teške epizoda krvarenja , transfuzije krvi su potrebni . Liječnici preporučuju dijagnosticiranih bolesnika kako bi se izbjegle sve kontakt sportove . Zbog anemije jebriga za one s B- SS ,dnevni dodatak željeza se preporuča kao dobro .