Djetešce autosomno dominantna bolest policističnih

Policistični bubreg bolest jegenetski poremećaj prošao s roditelja na djecu. Bilo vrijeđa geni su dominantni ili recesivni igra važnu ulogu u određivanju je libolest se predstavlja u djetinjstvu ili odrasloj dobi . 90 posto svih slučajeva PKD su autosomno dominantna . Djetešce PKD

dva oblika policističnih bolesti bubrega ( PKD ) utječu na djecu . Autosomno dominantna PKD je genetski poremećaj koji je prisutan kod rođenja , ali obično se suzdrži od pokazuju simptome sve do odrasle dobi . Autosomno recesivna PKD je rjeđa , prolazi genetski , a prikazat će se simptomi u ranom djetinjstvu ili ranom djetinjstvu .

Autosomno dominantna PKD

Djeca primiti ovaj oblik bolesti iz njihovog roditelji genetski kroz dominantnog nasljeđivanja , što znači da je potrebna samo jedna kopija abnormalnog gena uzrokuje bolest . Većina ljudi s ovim oblikom bolesti ne pokazuju simptome do odrasle dobi , ali u rijetkim slučajevima , djeca mogu biti pogođeni .
Genetika

roditelj s autosomno recesivnim oblikom pKD prolazi bolest na svoju djecu u samo 25 posto slučajeva . Međutim ,vjerojatnost je veća s dominantnim genima; prema dr. Alan Kliger , klinički profesor medicine na Medicinskom fakultetu Sveučilišta Yale -a , " kada je osoba s PKD oženi se istinski suprug , svako dijete ima 50/50 šanse da pkd . "

planiranje obitelji

Pojedinci s pKD koji razmišljaju imati djecu mogu imati koristi od genetskog savjetovanja kako ostati up-to - date s najnovijim zbivanjima u vezi nasljedstva pitanja .

liječenje

lijekovi , antibiotici ,hranjiv dijeta i hormoni rasta su tipični liječenje u ranim fazama dojenčadi autosomno dominantno policističnih bolesti . U ekstremnim slučajevima , dijalizu bubrega ili bubrega i transplantacija jetre potrebno .