Što je srpastih stanica anemije uzrokovane

? Anemije srpastih stanica jekronična , nasljedna bolest krvi uglavnom se javlja kod ljudi afričkog podrijetla . Crvenih krvnih stanica ( RBC ) sadrži S hemoglobina ( HGB ), S , a ne normalni hemoglobin A ( HGB A ) . Te stanice su skloni malformacije kada fizički stres smanjuje sadržaj kisika u krvi , kao u bolesti, napora i izloženosti na hladno . Blokada je od malih plovila od strane sickled stanica uzrokuje bolne krize , problema s disanjem i oštećenja organa . Fiziologija

" srpastih stanica " odnosi se na karakterističan oblik zahvaćenih crvenih krvnih stanica ( RBC ) u ovoj bolesti . Kadasadržaj kisika u krvi je niska ,oblik eritrocita mijenja iz izdubljen diska na srpa ( ili polumjesec ) oblika . Ove RBC su nefleksibilni i previše krhke da prođe kroz krvne žile , bez oštećenja . Mrtvi i oštećenih RBC su oborio po tijelu ,proces poznat kao hemolize , što rezultira niskim RBC broji . Anemije
Genetika

srpastih stanica se javlja kod ljudi koji su homozigoti za bolesti - to jest , oni naslijediti gen za srpastih stanica od oba roditelja . Ljudi koji naslijede gen od samo jednog roditelja ( heterozigotnih ) , rekao je da ima srpastih stanica osobinu . Gen je tako čest u ljudi afričkog podrijetla koji se tvrdilo da može poslužiti funkciju , možda kao zaštita protiv malaričkog infekcije .
Vaso propusne Simptomi

nesposobnost sickled eritrocita proći kroz male krvne žile uzrokuje začepljenje tih plovila . Ove Vaso propusne događaji mogu dovesti do gubitka protoka krvi i trajnog oštećenja tkiva . Djeca s bolesti srpastih stanica često trpe teške bolove u rukama i nogama . Long bol u kostima je uobičajena u srp stanica pacijenata svih uzrasta . Blokada od žila bubrega može smanjiti učinkovitost bubrega . Prijapizam i impotencija su česti kod muškaraca .
Respiratorni simptomi

začepljenje sitnih žila u plućima dovodi do akutnog prsima sindroma , sa simptomima sličnim bakterijske upale pluća ( uključujući groznica , bolovi u prsnom košu , povećani broji bijelih krvnih stanica , a infiltrati pluća vidljive na prsima X-ray ) . Ventilator podrška je potrebno tijekom tih napada . Akutni prsima sindrom se obično javlja nakon respiratorne infekcije .
Liječenje i prognoza

Nakon malo vjerojatno da će preživjeti do odrasle dobi , pacijenti srp stanica sada rutinski žive u svojim pedesetima . Liječenje je simptomatsko , a uključuje i tretman kisikom u respiratornim krizama , analgetici za bolove u krizama , i usmeno i intravenozno hidrataciju . Najčešći uzroci smrti su plućne embolije (krvni ugrušci u plućima ), zatajenje bubrega i zastoj u posudu koja vodi do srca, mozga ili neki drugi vitalni organ .
Srpastih stanica potez

Pacijenti s srpastih stanica osobine iskustvablaži raspon simptoma od onih koji su homozigoti na bolest . Oni mogu biti skloni kratkih epizoda bubrežnog krvarenja , koje obično nestaju sami . Oni imaju veći rizik od opće populacije od iznenadne smrti nakon duljeg intenzivnog vježbanja .
Testiranje

Testiranje srpastih stanica potez je dostupan i može se obaviti na potencijalni prijenosnici . Uzorak krvi je izložen uvjetima smanjene kisika . To će dovesti do bilo kakve pogođene stanice srpa . Ako se to provjere pozitivan ,niz testova krvi izvode se identificirati prisutnost HGB S i omjer HGB S na HGB A ( normalno HGB ) . Oni s anemijom srpastih stanica imaju vrlo malo HGB A , dok su bolesnici s srpastih stanica potez imati više HGB A od HGB S. U većini država , novorođenčad rutinski su prikazivali za HGB S.