Siva trombocita sindrom

Grey trombocita sindrom ( GPS ) jerijetka, nasljedna bolest trombocita imenovan za sivkaste izgledu pločica pogođene osobe kada se promatra pod mikroskopom . Siva trombocita sindrom karakterizira nedostatak alfa- u granulama trombocita , povećava rizik od poremećaja krvarenja . Genetika

GPS je naslijedio od jednog roditelja koji ima bilo kakvu nepravilnost na jednom od prvih 22 ne- spolnih kromosoma . Ovaj način prijenosa se ​​zove autosomno nasljedstva .
Patologiju

temeljni problem u vezi GPS-a jenemogućnost tijela megakariocitima pravilno spakirati protein u eritrocitima, uzrokuje nekontrolirano krvarenje na mjestu rane . Proteini koji bi trebao biti distribuirani u trombocita umjesto da se distribuiraju u koštanoj srži , što bi moglo dovesti mijelofibroza .
Simptomi

Uobičajeni simptomi uključuju GPS lako modrice , krvarenja iz nosa , menoragija , produljena krvarenja iobiteljska povijest krvarenja .
upravljanje

upravljanje GPS uključuje nagovijestio krvarenje i posebna razmatranja moraju se poduzeti od strane svog liječnika kada je potrebna operacija . Nije preporučljivo proći transfuziju plazma ako imate GPS .
Prognoza

GPS nijepo život opasno stanje , ako sve krvarenje se drži pod kontrolom . Nije bilo prijavljenih slučajeva fatalnih krvarenja .