Kako se nasljeđuje battenova bolest?

Neuronske ceroidne lipofuscinoze (NCL), koje se nazivaju i Battenova bolest, skupina su nasljednih neurodegenerativnih poremećaja koje karakterizira nakupljanje autofluorescentnog skladišnog materijala unutar lizosoma neurona i drugih vrsta stanica. Najčešći oblik NCL-a je bolest CLN1, koja se nasljeđuje autosomno recesivno. To znači da obje kopije gena CLN1 moraju biti neispravne da bi se bolest razvila.

Ostali oblici NCL-a nasljeđuju se autosomno dominantno, što znači da je za razvoj bolesti potrebna samo jedna neispravna kopija gena. Neki oblici NCL-a također se nasljeđuju X-vezano, što znači da se defektni gen nalazi na X kromosomu.