Kako liječiti MSUD

bolest javorov sirup urina , također ponekad naziva razgranatog ketoaciduria jeozbiljan poremećaj metabolizma , genetskog podrijetla , koji zahtijeva strogu dijetu i redovitu profesionalnu brigu za liječenje . Ako se rano otkrije i pravilno liječi , roditelji mogu pomoći svojoj dojenčad izbjeći izuzetno teške neurološke komplikacije koje karakteriziraju patološka Bolest je . Upute Screenshot
1

razumjeti prirodu MSUD . Poremećaj karakteriziran nedostatkom metaboličkih enzima poznatog kao " BCKDH . " To rezultira toksina aminokiselina u oba krvotok i urin bebinoj . Urin je, pak , ima jak i prepoznatljiv miris javorov sirup ili spaljene karamelom .
2

znati da osnovno sredstvo pomoću kojeg će izbjeći drljanje fizičke i psihičke komplikacije bolesti je kroz prehranu management . MSUD prehrana će biti niska u aminokiselinepacijent ne može metaboliziraju .
3

Priuštite MSUD u dojenčadi davanjem im je posebno ishitren MSUD formulu koja eliminira problematične aminokiseline koje ih zamjenom sa sigurnim sintetičkim zamjenama . To potiče pravilnu i potpunu prehranu dok izbjegavanje problematičnih aminokiseline . Enfamil i Similac dvije zajedničke MSUD - sigurno marke formule . Vaš liječnik i dijetetičar će biti u mogućnosti da se više konkretne preporuke . Pratite njihove savjete .
4

Zapamtite da djeca s MSUD , kao i oni odrasti , morat će i dalje voditi posebnu formulu na dnevnoj bazi uz promatranje strogo ograničen unos proteina . Dokformula nijeisti kao što je hraniti MSUD - nošenje djece , on obavlja istu bitnu funkciju pružajući pravilnu prehranu bez uvođenja neželjene aminokiseline .
5

znati daliječnik mora redovito nadzor razine aminokiselina u krvotok bolesnika MSUD . Zbog osjetljive i ponekad nepredvidive prirode bolesti , redoviti pregledi su apsolutno nužno kako bi se osigurala razina aminokiselina ostati sigurno u svako doba .
6

Shvatite da je ovaj kasnije u djetinjstvu formulu dopunjen je strogo kontrolirana prehrana . Sve štodijete jede mora procijeniti , imaju poznati i prihvatljivu razinu proteina i aminokiselina i pratiti u sklopu programa prehrane .
7

Zapamtite daMSUD prehrana mora biti proveden za život učinkovito liječenje bolesti . Dok je Vaš liječnik i dijetetičar će vam pomoći da ispunite specifičnosti , u cjelini ,prehrana ozbiljno ograničava unos proteina . Meso , riba, jaja , orašasti plodovi , mahunarke i većina mliječnih proizvoda treba izbjegavati u potpunosti .