Sferocitoza Uzrokuje
sferocitoza jeoblik hemolitička anemija , poremećaj u kojem tijelo uništava vlastite crvene krvne stanice , što ih izvadite iz krvotoka prerano . Postoje dvije osnovne vrste sferocitoza , nasljedni i stečeni . Kako dovesti u proizvodnji crvenih krvnih stanica abnormalnih i tretirani na sličan način . Poremećaj
sferocitozu je poremećaj krvi koji je karakteriziran proizvodnju nenormalno oblikovanog crvenih krvnih stanica . Redovni crvene krvne stanice su u obliku unutarnje cijevi sorti , iako su udubljeni , a ne šuplja , u centru . Kadaosoba ima sferocitoza ,opna koja pokriva crvene krvne stanice je neispravan , zbog čega su stanice koje se sferičnog oblika , a ne zakrivljena u. ćelije s ovim oblikom neobično krhka , ali oni još uvijek su u stanju funkcionirati unutar krvožilnog sustava . To je samo kada dođu do slezenu da problemi počinju razvijati . Slezena ne može prepoznati ispravan crvenih krvnih stanica i stoga ih uništava . Ovaj proces se smanjuje raspoloživi crveni dotok krvi u tijelu i može proizvesti niz uznemiravajućih simptoma kao što su umor , žučnih kamenaca , žutice , aritmije , proširene srca i srčanog udara .
Genetika
Nasljedna sferocitoza je genetski . To znači da je prošao na potomci od svojih roditelja . Uzrokovane recesivni gen , mnogi roditelji nisu ni svjesni da nose kvar dok njihova djeca razviju poremećaj . Nasljedni oblik ovog poremećaja odlikuje nedostatkom spektrin . Spektrin je jedan od proteina središnjih nalaze na unutrašnjosti membranu crvene krvne stanice . Njegova glavna funkcija je izgraditi i održavati oblik citoskelet stanice. Bez dovoljnog opskrbu spektrin , oblik stanice izobličena rezultira sferocitozu . Nasljedne sferocitoza jenajčešći oblik hemolitička anemija naći u populacijama sjeverne europskog podrijetla , ali može se naći u nekoj mjeri među svim etničkim skupinama .
Okoliš
sferocitoza nije uvijek naslijedio . Pod određenim okolnostima ,osoba koja je rođena s normalnim crvenih krvnih stanica može početi proizvoditi abnormalne one . Na primjer , ljudi koji uzimaju određene lijekove protiv malarije za dulje vrijeme ili koji su nesvjesno proguta naftalen može se proizvesti sferične crvenih krvnih stanica kao rezultat izlaganja toksina . U situacijama kao što je ova , sferocitoza razvija kao stečenih poremećaja .
Pjeva i simptomi
osoba s sferocitoza mogu pokazivati značajan žutilo očiju i razvitižuta kože . Oni također mogu prikazati nezdravo bljedilo ili blijeda boja i ukupni nedostatak pigmenta u sluznice ili područja s vrlo tanku kožu , kao što je na usnama . Također, dok to neće biti vidljiv na prosječnu osobu ,medicinski stručnjak će uglavnom biti u mogućnosti otkriti prisutnost proširenoj slezena . Poremećaj može razvijati postupno ili naglo , a simptomi se u rasponu od blage do izražaja kritično .
Outlook
tretman pacijentu daje sferocitoza ovisit će o težini simptomi . U većini slučajevaporemećaja može se uspješno liječiti i kontrolira . Blagi slučajevi mogu zahtijevati nikakvu dodatnu terapiju izvan čestim praćenjem . Teški slučajevi zahtijevaju uklanjanje slezene i mogućih crvenih krvnih stanica transfuziju . Međutim , nakon štoje uklonjena slezena , mnogi pacijenti vratiti u svoje normalno stanje zdravlja . Abnormalne krvne stanice su još uvijek u optjecaju tijekom svog sustava , ali su komplikacije nastale slezene ih napadaju su riješeni .