Kako se liječi Bassen-Kornzweig sindrom?
1. Dijeta: Preporuča se prehrana s niskim udjelom masti kako bi se smanjila apsorpcija vitamina topivih u mastima i antioksidansa.
2. Vitaminski i mineralni dodaci: Visoke doze vitamina topivih u mastima (A, D, E i K) i antioksidansa (koenzim Q10 i vitamin C) prepisuju se kako bi se nadomjestile manjkave količine. Specifična doza i režim prilagođeni su potrebama pojedinca i pomno se prate.
3. Lijekovi:
- Antioksidansi: Oni mogu pomoći u smanjenju oksidativnog stresa i zaštititi stanice od oštećenja. Obično se propisuju vitamin E i koenzim Q10.
- Statini: Ovi se lijekovi mogu propisati za snižavanje razine kolesterola i smanjenje rizika od kardiovaskularnih komplikacija.
- Lijekovi za abetalipoproteinemiju: Kod Bassen-Kornzweigovog sindroma, stanje koje se naziva abetalipoproteinemija sprječava apsorpciju i transport masti. Lijekovi poput ezetimiba (Zetia) i lomitapida (Juxtapid) mogu se koristiti za blokiranje apsorpcije masti i snižavanje razine kolesterola.
4. Transfuzije crvenih krvnih stanica: U teškim slučajevima anemije, transfuzije crvenih krvnih stanica mogu biti potrebne kako bi se obnovio kapacitet tijela za prijenos kisika.
5. Potporna njega:
- Redovito praćenje: Osobe s Bassen-Kornzweigovim sindromom zahtijevaju redovito praćenje kako bi se procijenilo njihovo cjelokupno zdravlje i učinkovitost liječenja.
- Gastrointestinalna podrška: Specijalizirana nutricionistička podrška i upravljanje mogu biti potrebni zbog oslabljene apsorpcije masti i vitamina topivih u mastima.
- Neurološka skrb: Neurološki simptomi mogu zahtijevati angažman stručnjaka poput neurologa ili oftalmologa za rješavanje problema s vidom, slabosti mišića ili poteškoća s koordinacijom.
- Psihosocijalna podrška: Život s kroničnim stanjem može biti emocionalno izazovan. Psihološko savjetovanje ili grupe podrške mogu pomoći pojedincima i obiteljima da se nose s emocionalnim aspektima stanja.
