Što je von bolest?

Von Willebrandova bolest (VWD) je nasljedno stanje krvarenja uzrokovano nedostatkom ili abnormalnošću proteina koji se naziva von Willebrandov faktor (VWF). VWF pomaže u stvaranju krvnih ugrušaka i igra ulogu u funkciji trombocita. U VWD, nedostatak ili disfunkcija VWF može dovesti do produljenog krvarenja i lošeg zacjeljivanja rana.

Simptomi VWD-a mogu varirati ovisno o težini stanja i pojedincu, ali mogu uključivati:

* Lako ili spontano stvaranje modrica

* Dugotrajno krvarenje iz posjekotina ili ozljeda

* Obilno menstrualno krvarenje

* Krvarenje iz nosa

* Krvarenje iz desni ili drugih sluznica

* Dugotrajno krvarenje nakon operacije ili stomatoloških radova

VWD se obično dijagnosticira testom krvi koji mjeri razine VWF-a i drugih čimbenika zgrušavanja. Tip i težina VWD-a mogu se klasificirati u tri glavne kategorije:

* Tip 1 VWD:Ovo je najčešći oblik i karakteriziran je djelomičnim nedostatkom VWF-a.

* Tip 2 VWF:Ovaj tip uključuje kvalitativne abnormalnosti VWF-a, utječući na njegovu funkciju i interakciju s trombocitima.

* Tip 3 VWD:Ovo je najteži oblik i uzrokovan je potpunim nedostatkom VWF-a ili vrlo niskim razinama.

Liječenje VWD-a obično uključuje lijekove koji pomažu u kontroli krvarenja, kao što su:

* Dezmopresin:sintetski hormon koji pomaže povećati razinu VWF-a i smanjiti krvarenje.

* Antifibrinolitici:Ovi lijekovi sprječavaju razgradnju krvnih ugrušaka i mogu smanjiti krvarenje.

* Nadomjesna terapija:U teškim slučajevima može biti potrebna nadomjesna terapija VWF-om kako bi se osigurao faktor koji nedostaje.

VWD se može liječiti redovitom medicinskom njegom i odgovarajućim liječenjem, čime se osobama s ovim stanjem omogućuje aktivan i ispunjen život.