Što je moyamoya bolest?

Moyamoya bolest je rijedak progresivni cerebrovaskularni poremećaj karakteriziran sužavanjem i okluzijom unutarnjih karotidnih arterija na njihovim izvorima unutar lubanje, što rezultira stvaranjem abnormalnih malih kolateralnih žila (moyamoya žila) u području koje okružuje Willisov krug.

Evo pregleda moyamoya bolesti:

Uzroci:

Točan uzrok bolesti moyamoya je nepoznat, ali se smatra multifaktorijalnim stanjem na koje utječu genetski i okolišni čimbenici. Neki slučajevi povezani su sa specifičnim genetskim mutacijama, dok se drugi javljaju sporadično.

Patogeneza:

U bolesti moyamoya, unutarnje karotidne arterije, koje su glavne krvne žile koje opskrbljuju mozak, razvijaju progresivno sužavanje (stenoza) ili potpuno začepljenje (okluzija). Suženje ili okluzija ograničava protok krvi u mozgu, što dovodi do nedovoljne opskrbe kisikom (ishemije) u cerebralnom tkivu.

Kako bi kompenzirao smanjeni protok krvi, mozak reagira stvaranjem abnormalnih malih krvnih žila (moyamoya žila ili kolateralnih žila) u pokušaju da zaobiđe začepljene arterije i obnovi protok krvi u zahvaćena područja mozga. Ove novoformirane žile često su krhke i sklone pucanju ili trombozi.

Simptomi:

Simptomi bolesti moyamoya razlikuju se ovisno o težini i mjestu zahvaćenih žila. Uobičajeni simptomi uključuju:

1. Glavobolje: Glavobolje mogu biti ponavljajuće, teške i pulsirajuće prirode.

2. TIA (prolazni ishemijski napadi): Epizode privremenih neuroloških simptoma sličnih moždanom udaru, kao što su slabost ili obamrlost jedne strane tijela, nejasan govor ili poremećaji vida.

3. Udarci: Moyamoyina bolest značajno povećava rizik od ishemijskih moždanih udara (uzrokovanih nedostatkom krvotoka) ili hemoragijskih moždanih udara (uzrokovanih puknućem krvnih žila) i kod djece i kod odraslih.

4. Kašnjenje u razvoju: U djece bolest moyamoya može utjecati na kognitivni razvoj i može rezultirati kašnjenjem u razvoju.

5. Epilepsija: Napadaji mogu biti simptom bolesti moyamoya, osobito ako smanjeni protok krvi utječe na područja mozga odgovorna za kontrolu epileptičke aktivnosti.

Dijagnoza:

Moyamoyina bolest dijagnosticira se na temelju bolesnikovih simptoma, nalaza fizičkog pregleda, povijesti bolesti i slikovnih pretraga. Angiografija magnetskom rezonancijom (MRA) i angiografija kompjutoriziranom tomografijom (CTA) omogućuju vizualizaciju cerebralnih krvnih žila i pomažu identificirati sužene ili začepljene arterije i formiranje kolateralnih žila karakterističnih za bolest moyamoya.

Liječenje:

Primarno liječenje bolesti moyamoya ima za cilj poboljšati perfuziju mozga (protok krvi) i spriječiti moždani udar. Dva uobičajena pristupa uključuju:

1. Kirurgija revaskularizacije: Kirurški zahvati poput izravne premosnice ili neizravne vaskularne rekonstrukcije izvode se kako bi se zaobišle ​​začepljene žile i obnovio protok krvi u zahvaćena područja mozga.

2. Medicinski menadžment: Lijekovi, poput antiagregacijskih sredstava, antikoagulansa i blokatora kalcijevih kanala, mogu se propisati kako bi se smanjio rizik od stvaranja krvnih ugrušaka i poboljšao protok krvi.

Moyamoya bolest može biti izazovno stanje, ali pravilno liječenje i pravovremena intervencija mogu značajno poboljšati ishode i spriječiti ozbiljne komplikacije.