Što je pemfigus? Što ga uzrokuje?
Pemfigus je rijetka autoimuna bolest kože koja uzrokuje mjehuriće na koži i sluznicama. Uzrokuju ga protutijela koja napadaju proteine desmoglein, koji su odgovorni za držanje stanica kože zajedno. To dovodi do stvaranja mjehurića koji se mogu otvoriti i ostaviti grube, bolne rane.
Postoje dvije glavne vrste pemfigusa:
Pemphigus vulgaris: Ovo je najčešći tip pemfigusa i zahvaća kožu i sluznicu usta, nosa, grla i genitalija.
Pemphigus foliaceus: Ova vrsta pemfigusa zahvaća samo kožu i obično ne zahvaća sluznicu.
Čimbenici rizika:
- Dob:Pemfigus je češći kod osoba starijih od 40 godina.
- Spol:žene imaju veću vjerojatnost da će razviti pemfigus nego muškarci.
- Obiteljska povijest:Ljudi s obiteljskom poviješću pemfigusa imaju veću vjerojatnost da će razviti bolest.
- Određena medicinska stanja:Ljudi s određenim medicinskim stanjima, kao što su lupus, reumatoidni artritis i dijabetes, imaju veću vjerojatnost da će razviti pemfigus.
- Lijekovi:Neki lijekovi, poput penicilamina i kaptoprila, mogu uzrokovati pemfigus.
Simptomi
Simptomi pemfigusa uključuju:
Plikovi: To je obilježje pemfigusa i može se pojaviti bilo gdje na tijelu. Obično su okrugli ili ovalni i ispunjeni bistrom tekućinom. Mjehurići se mogu otvoriti i ostaviti grube, bolne rane.
Svrbež: Koža oko mjehurića može svrbjeti.
Bol: Mjehurići mogu uzrokovati bol, osobito ako su razbijeni.
Groznica: Niska temperatura je česta kod osoba s pemfigusom.
Jeza: Neki ljudi s pemfigusom također osjećaju zimicu.
Slabost: Umor i slabost česti su kod osoba s pemfigusom.
Gubitak težine: Osobe s pemfigusom mogu izgubiti na težini zbog pothranjenosti ili dehidracije.
Dijagnoza
Pemfigus se dijagnosticira na temelju izgleda mjehurića, biopsije kože i krvnih pretraga.
Liječenje
Ne postoji lijek za pemfigus, ali liječenje može pomoći u kontroli simptoma i spriječiti komplikacije. Mogućnosti liječenja uključuju:
Oralni lijekovi: Oralni lijekovi poput prednizona i drugih kortikosteroida mogu pomoći u smanjenju upale i stvaranja mjehura.
Lijekovi za supresiju imuniteta: Lijekovi za supresiju imuniteta kao što su azatioprin i metotreksat mogu pomoći u smanjenju proizvodnje protutijela koja napadaju kožu.
Biološki agensi: Biološki agensi kao što su rituksimab i infliksimab koriste se za liječenje pemfigusa kod ljudi koji ne reagiraju na druge lijekove.
Drugi tretmani: Ostali tretmani koji se mogu koristiti za liječenje pemfigusa uključuju lokalne kortikosteroide, antibiotike i njegu rana.
