Uzroci neurofibrom
neurofibromi tumori sastavljeni od mekih , mesnatih izraslina iz živčanog tkiva . To je moguće za njih da utječu na bilo koji živac u tijelu , ali oni su najčešće povezane s perifernih živaca - onima izvan mozga i leđne moždine . Osobito , oni obično uključuju vezivnog živčanog tkiva kože . Oni se osjećaju kao mali , gumenim kvržice ispod kože . Obično bi svoj prvi nastup tijekom djetinjstva - posebice tijekom adolescencije . Neurofibromi obično benigni; Međutim , u 3 posto na 5 posto slučajeva , oni postanu maligne . Odnos prema NEUROFIBROMATOZOM
neurofibromi rezultat od stanja poznatog kao tip 1 neurofibromatozni ( NF1) , koji je također ponekad poznat kao Von Recklinghausen bolest . NF1 pogađa oko jedan na svakih 3.000 do 4.000 ljudi . Neurofibromi su samo jedna od karakteristika neurofibromatozni . Drugi su koštane defekte , Tan mrlje ili pjege na koži ( pogotovo u pazuhu ili preponama ) i poremećaje vida . NF1 račune za oko 90 posto svih slučajeva neurofibromatozni . Mnogo rjeđi oblik neurofibromatozni , poznat kao tip 2 (NF2 ) , rezultati u neuromas u mozgu , što uzrokuje gubitak sluha , glavobolja , vrtoglavica i slabost u lice . Kožne neurofibromi nisu obično povezuje s NF2 .
Uloga nasljeđa
O polovice onih koji su potlačeni s neurofibromatozni ga naslijediti . NF1 jeautosomno dominantno genetski poremećaj , što znači da se u slučajevima u kojima je naslijeđenihgena , samo jedan gen je potrebno od jednog roditelja kako bi proći bolest na potomstvo . Dakle ,roditelj koji nosi gen ima 50 posto šanse za to prolazi na svakom trenutkudijete začeto . Srpski
genetsko testiranje i savjetovanje
Zbog neurofibromatosis jenasljedni poremećaj , genetsko savjetovanje je dostupna i preporučljiva za one koji misle njihovi potomci mogli biti u opasnosti . Točna kromosom kojimgena NF1 povezan --- kromosomu 17 - je određena , što olakšava ispitivanje za bolest . Test krvi može pomoći kako bi se utvrdilo tko jenositelj.
Non - naslijedio Neurofibromatoza
S obzirom da je polovica onih koji razvijaju neurofibromi naslijediti stanje , logično je da je druga polovica populacije pogođene bolešću nema obiteljsku povijest bolesti . U tim slučajevima , spontana genetska mutacija -mutacije u genetskom materijalu sperme ili jaje - jeuzrok . Abnormalna diferencijacija i migracija živčanih stanica mogu se pojaviti tijekom razvoja embrija , koji se održava od začeća sve do osmog tjedna trudnoće . Roditelji koji imaju dijete s neurofibromatozni ali nemajuStanje sebe imaju vrlo male šanse da još jedno dijete s tom bolesti .
Liječenje
Nema poznat lijek za neurofibromatozni , ali neurofibromi može se kirurški ukloniti ili smanjeno kroz radioterapije . To se najčešće smatra ako neurofibromi uzrokovati bol ili izobličenost . Ovi tumori su često teško odvojiti od živaca strukturi same , pa kad je operacijatijekom akcije , možda će biti potrebno ukloniti živac uz neurofibrom .