Degenerativna bolest bijele tvari mozga

bijele tvari mozga sastoji od snopova aksona , izduženih živčanih stanica koje su obložene vlakana u bijeloj masne tvari poznate kao mijelin . Aksoni djeluju kao transportni put za živčanih signala , te mijelin djeluje kao izolacijskog premaza koji omogućava veću brzinu prijenosa signala , u skladu s mijelin projekta . Degenerativne bolesti koje pogađaju bijeloj tvari u mozgu su one u kojima se mijelin je uništen i živčane signale prekida . Te bolesti demijeliniziranja mogu uzrokovati različite simptome , a može varirati u težini od blage do fatalne . Nasljednih bolesti

Demijelinacijska bolest može biti ili stečena ili nasljedna . Nasljedne bolesti , poznate pod zajedničkim nazivom leukodistrofijama , rezultat su genetskih grešaka u načinu na mijelin je proizveden od strane tijela , u skladu sa mijelin projekt . Mijelin šteta je također vidio u fenilketonuriju ili PKU , genetski poremećaj metabolizma u kojemtijelo nije u stanju iskoristiti esencijalna aminokiselina fenilalanin .
Nasljednih bolesti

najviše zajednički stečene demijelinizirajuća bolest multipla skleroza , ili MS . MS je mislio da seautoimuna bolest u kojojtijelo napada svoje mijelin , što uzrokuje oštećenja i ožiljke . Uzrok MS je nepoznat , ali se smatra da jekombinacija genetske predispozicije i okidač okoliša koji počinje izbijanje bolesti . MayoClinic.com također navodi optički neuritis, Dević bolesti , transverzni mijelitis i akutni diseminirani encefalomijelitis kao drugim primjerima stečene demijelinizacijske bolesti.

Simptomi

Myelin uništavanje u mozak može dovesti do velikog broja motora ( kretanja ) , senzornih i kognitivnih simptoma . Stečena simptomi bolesti mogu uključivati ​​vizualni poremećaj , slabost mišića i grčeve , problemi ravnoteže , paralizu, ukočenost i trnce, bol , glavobolju , ovrhe i kognitivnog propadanja , prema MayoClinic.com . Genetski demijelinizacijske bolesti karakterizira neuspjeh da bi se uspješno i normalno razvije u djetinjstvu , što je dovelo do vizije i sluha , grčeve i mentalni pad .

Tretmani

Tretmani se razlikuju ovisno o priroda bolesti , no većina fokus na liječenje simptoma bolesti , kao i lijekove nisu dostupne . Tretmani opcije uključuju lijekove za ublažavanje boli i steroide da smanjuju upalu . Bolesti modificiranje lijekovi za MS su dostupni i smatra kako bi se umanjio ozbiljnost mijelina oštećenja tijekom vremena , prema Nacionalnoj Društvu multiple skleroze . PKU može kontrolirati slijedeći strogu , doživotno dijeta koja je nizak u fenilalanin . Adrenoleukodistrofija ili ALD , ponekad je uspješno spriječen u presimpto djece s kombinacijom biljnih ulja poznatih kao Lorenzo ulja , prema mijelin projekt .


Prognozu

prognoze za poremećaji demielinacione su vrlo promjenjive . U leukodistrofije općenito imaju loše rezultate rezultira smrću u djetinjstvu . Ostali poremećaji koji se mogu čvrsto pod kontrolom, kao što su PKU , imaju potencijal rezultat normalan život bez ikakvih simptoma . Za nasljednih bolesti poput MS ,ozbiljnost bolesti je nedosljedno od slučaja do slučaja , a neki ljudi imaju relativno malo simptoma i potpuno oporaviti od njih , dok su drugi predmet stalnog štetu nastalu u gubitkom vida , paraliza , pa čak i smrt , prema Nacionalni Društvu multiple skleroze .