Što jeprognoza za hemofiliju

?Prognozu za osobe koje pate od hemofilije dramatično promijenila tijekom mnogo godina da je bolest je priznata , proučavaju i dokumentirane . Uzrok , vrste i razine težine koji prisutne bolesti nisu uvijek razumjeli no šteta što je na njegovim žrtvama bio . Moždanajzanimljiviji dokumentacija ovog poremećaja krvarenja , a učinke ima na one koji pate od nje , može se naći među stranice povijesti . Hemofilija također naziva Royal bolesti . Engleska kraljica Victoria (1837-1901) bio jenositelj gena hemofilija i prošao ga na svojoj djeci , a kasnije , njezini unuci . Neki muški rođaci umro od krvarenja u mozgu u svojim ranim 30-im godinama , a neki su živjeli duže, ali nije bilo dobro . Victorijine kćeri , Alice i Beatrice , bili su nositelji i upoznao španjolskih i njemačkih kraljevskih loza kada su se udale u i imali djecu . Nastavljajući širenje hemofilije , Victoria unuka oženio carsku Rusiju . Ona je rodila sina hemofilični , Aleksej . Prognoza ispostavilo se eksponencijalno lošije nego što je itko mogao zamisliti; ona odnosila na cijelu zemlju . Palača redovnik , Rasputin , biojedina osoba u mogućnosti pomoći Aleksej sa svojom boli . Rasputin je osvojio veliku naklonost s obitelji i polako je stekao vlast nad obitelji . Taj dobitak na vlasti , zajedno s kraljevskom obitelji je bavljenje Aleksej zdravlje , bili su među čimbenicima koji dovode do 1917 Ruske revolucije . Činjenice

Postoje tri vrste hemofilije : tip A , tip B irijetka vrsta C. Ovaj poremećaj pretjeranog krvarenja mogu biti blage , umjerene ili teške. Oko 18.000 Amerikanaca ima hemofilije , a čak 400 su djeca rođena s poremećajem krvarenja godišnje . Hemofiličara krvariti duže nego inače , jer je njihova krv nedostaje vitalne faktore zgrušavanja . Oni doživjeti unutarnje krvarenje u zglobovima tijela ( hemarthroses ) , dovesti do oštećenja zglobova ili ih sakaćenje . Oni mogu doživjeti unutarnje krvarenje na organima . Ako se to nekontrolirano krvarenje često ,prognoza će biti siromašan , apacijent može umrijeti .
TipPrognoza

Nacionalni srce pluća i krvi Instituta tvrdi da je devet od 10 hemofiličara su tip A hemofilije i sedam od 10 od tih pojedinaca ima teške hemofilije . Tipa Hemofilijajenajčešća vrsta hemofilije . Dvadeset i pet posto od tih pojedinaca razvit će inhibitor antitijela koja umanjiti učinkovitost liječenja . Oni su više osjetljiv na infekcije krvi što može dovesti do prerane smrti . Oni su više vjerojatno da će biti osakaćen od hemarthroses . Oni se suočavaju s najmanje nade prognozu sve vrste hemofilije.
Tip B Prognoza

tipa hemofilije B , također poznat kao božićni bolesti , račune za 12 do 15 posto slučajeva hemofilije . Ovaj tip je vezan za nasljeđivanje problematične X kromosomu . Oni su manje vjerojatno da će imati teške hemofilije i imaju bolju prognozu . Pedeset posto Tip B hemofiličara razvoj inhibitora antitijela . Učinkovitost tretmana su ugrožena , kao i kod tipa A , a liječenje postaje komplicirano . Ti pojedinci i riskirati infekciju i hemarthroses . Ova komplikacija može doprinijeti ranoj smrti .
Tip C Prognoza

tipa hemofilije C javlja u 5-8 posto osoba s poremećajem krvarenja dijagnozom . Aetna InteliHealth tvrdi da hemofilija je blizu da budeisključivo muški bolest; Međutim , ženke s tipa C hemofilije može dijagnosticirati . Tip C nije povezan s X kromosom tako da ova vrsta može prenositi s oba roditelja s kćeri .

Razmatranja

Prije 1950, pojedinci sa svim vrstama hemofilija su dobili vrlo lošu prognozu; životni vijek bio 30 godina uvećini , ali su mnogi umrli u djetinjstvu . Od ranih 1950-ih do 1965 , hemofiličara s blagim do umjerenim hemofilije su dobili malo bolju prognozu . Ipak , mnogi steškim za umrla u djetinjstvu , mladosti ili su osakaćen zbog hemarthroses . U 1965 je otkriveno da jekoličina oborina od odmrznuti plazme je visoka u zgrušavanja faktor od vitalnog značaja za hemofiličara . Do 1970-ih su tretmani postao dio svakodnevnog obiteljskog života čime hemofiličara mnogo više slobode i duži život .

Prema Nacionalnoj zakladi hemofilija , 50 posto hemofiličara ugovoreno HIV-a tijekom 1980-ih zbog pokvarenu krvnih proizvoda . Tisuće umro . Stroži smjernice i testiranje obnovljena sigurnost opskrbe krvlju . Nedavna tehnologija omogućuje čimbenika zgrušavanja biti stvorene u laboratoriju , zaobilazeći potrebu za ljudske donacije . Djeca rođena s hemofilija danas imaju povoljan prognozu; Zabrana komplikacije , mogu očekivati ​​da će živjeti aktivan i dug život .