Rijetke bolesti imunološkog sustava

Postoje dvije različite vrste bolesti imunološkog sustava u ljudskom tijelu . Jedna vrsta oštećuje tijelo od borbi protiv bolesti . Druga vrsta uzrokuje da tijelo pretjerano reagirati na podražaje , što uzrokuje oštećenja organa ili druge ozbiljne nedostatke u tijelu . Imuni bolesti su vrlo česte . Neki imuno sustava bolesti su vrlo česte i dobro poznati , kao što su AIDS i dijabetes tipa 1 . Međutim , postoje i mnoge druge bolesti imunološkog sustava koji su daleko rjeđi . Ataksija telangiectasia ( AT )

Jedan od neobičnih bolesti imunološkog sustava je ataksija telangiectasia . Ova bolest je progresivna i degenerativna u prirodi . Prvi znakovi njega pojaviti oko 2 godine i uključuju nedostatak ravnoteže i suludom govoru . Bolest je karakterizirana cerebralne degeneracije, imunodeficijencije i osjetljivost na energiji zračenja , kao što su X-zrake . Ljudi s ovom bolešću su predisponirani za karcinom .
Autoimuni poliglandulami sindrom

bolesti imunološkog sustava utječe na endokrini sustav . Malo se zna o ovoj bolesti , ali liječnici znaju da je" rijetka autosomno recesivni poremećaj koji se preslikava na ljudskom kromosomu broj 21 ". Liječnici su utvrdili da jeproteinski proizvod autoimune regulatora gena regulira njegovu ekspresiju . Mutacije ovog gena su odgovorni za svoje negativne funkcija
Teška Kombinirani imunodeficijencije

Teška kombinaciji imunodeficijencije jeskupina od rijetkih , često fatalnih, prirođenim poremećajima . Da odlikuju malim ili bez autoimuni odgovor . Ova bolest stvara nedostatak u bijele krvne stanice, koje su odgovorne za sposobnost tijela u borbi protiv infekcije . Ljudi s ovom bolešću imaju gotovo ni na koji način u borbi protiv infekcije uzrokovane bakterijama , virusima ili gljivicama . Dakle , ti ljudi su stalno osjetljiv na infekcije kao što su vodene kozice , meningitisa i upale pluća . Često , pacijenti s SCID umrijeti prije svog prvog rođendana . Oni koji žive izvan te točke moraju ostati daleko od bilo kojeg agenta infekcije uzrokuju . Budući da je teška izolacija je najvažnije , ovaj poremećaj često se naziva " bubble boy " bolesti .
DiGeorgeov sindrom Sindrom

DiGeorgeov sindrom Sindrom jeprirođena bolest imunološkog sustava uzrokovanavelika brisanje u kromosomu 22 . Delecijske rezultate u nedostatku nekoliko gena u ljudi koji su pogođeni s DGS . Često , simptomi koji su prisutni u bolesnika DGS ovise o količini genetskog materijala koji je izgubio ili na drugi način nedostaje . Simptomi variraju između zahvaćenih osoba . Međutim , neke zajedničke osobine među ljude koji imaju bolest su recidivirajuće infekcije, srčane mane i karakteristične crte lica .
Imunodeficijencije s Hyper IgM ( HIM )

Ova bolest je zbog proizvodnje previše antitijela IgM ili nemogućnosti proizvoditi dovoljno IGH i IgA . Pojedinci s ovom bolešću su podložni čestim bakterijskih infekcija . Oni su se također na veći rizik za autoimunih bolesti i raka u ranoj dobi . Iako su ga se može liječiti česte IV tretmane koji zamjenjuju nedostaje antitijela ,jedini način dugoročno imunitet može se postići kroz transplantacije koštane srži .