Hurler sindrom operacije leđa

Hurler sindrom , također poznat kao MPS I , jerijetka , genetska bolest koja sprečava tijelo iz razbije šećere . Dobivena nakupljanje molekularnih lanaca šećera može dovesti do oštećenja više organa . Simptomi se kreću od blage do teške, a obično počinje u djetinjstvu . Neki od tih simptoma može biti ublažena kroz operacije leđa; Međutim , učinci Hurler sindroma znatno može povećati rizik za vrijeme operacije . Razlozi za operaciju leđa

MPS sam često utječe na formiranje i rast kostiju . Loše formirana kralješka u vratu može dovesti do po život opasnih ozljeda leđne moždine . Fusion kirurgija povezuje kosti da bi ih iz kliženje dalje izvan mjesta . Operacija može biti potrebno da se oslobodi zarobljene živce i korijena živaca uzrokovane abnormalnog razvoja . Bez operacije , živci mogao postati komprimirani , što dovodi do oštećenja živaca , paralize ili smrti .
Anestezija Rizici Srpski Srpski

Hurler sindrom može uzrokovati posebne probleme za anesteziologa tijekom operacije . Ako abnormalnosti kao što su uske nosnice ili proširene krajnika , adenoida , usne i jezik postoji, pacijent je dišni put će biti ograničena . Zbogopuštajuće priroda općoj anesteziji i njegovih povezanih lijekova također uzrokuje dišnih ograničenje ,pacijent s visokim rizikom za to što mu dišne ​​putove ugrožena tijekom operacije . Simptomi se također može otežati pregled grkljan . Dodatni tkiva može ga okružuju inestabilnost kralježnice može učiniti nemoguće smjestiti pacijenta u najboljoj poziciji za vidjeti.
Ostali rizici

zbog deblju kožu i ukočenih zglobova , dobivanje IV liniju u hitnim situacijama može biti teško . Deformirani bodlje može ograničiti i kompromis pluća . Učinci Hurler sindromom također mogu uzrokovati probleme za srce , živce, mišiće , kosti i leđne moždine tijekom operacije . Oslabljeni kosti bi oporavak teško . Više od jedne operacije često je potrebno .
Smanjenje rizika

zakazati operaciju u glavni bolnici s vrlo vješt i iskusan kadar . Odaberite anesteziolog koji je imao značajno iskustvo s Hurler sindromom . Ako se utvrdi da zahvat može utjecati na pacijentovu dišni put ,anesteziolog može preporučiti koristeći glasnica masku dišnih putova umjesto endotrahealnu cijevi tradicionalno koristi . Spavati studija može pomoći procijeniti količinu dišnih putova ograničenja prije operacije odvija . X-zrake i plućne funkcije testovi također može odrediti specifične rizike za svakog pacijenta .
Prognoza

studija slučaja navodi se u časopisu Spine dokumentirano uspješnu operaciju leđa na 59 - year - old Hurler sindrom pacijent u 2003 . Nakon operacije ,pacijent je pokazao značajan oporavak . Veći Istraživanje provedeno u 2005 i izvijestio je britanski skolioze društva imali mješovite rezultate . Dr. Colin E. Bruce ,ortoped koji je pripremio izvješće , zaključuje da ako sepotreba za operacije nisu opasne po život , kirurgija može biti kontraproduktivno .