Hemangioma sindrom

Hemangioma sindrom poznat kao hemangiom trombocitopenija sindrom . U rijetkim slučajevima da je ova bolest manifestira , to se najčešće nalaze u dojenčadi . Ova bolest uključuje rast tumora u krvnim žilama ( hemangiom ) , što dovodi do smanjenja u krvnih pločica ( trombocitopenija) . Hemangioma sindrom jepo život opasne bolesti , a ljudi koji pate od ekstremnih slučajeva to imaju u prosjeku 70 posto šanse za preživljavanje . Identifikacija

Godine 1940 dr. Haig Haigouni Kasabach i Dr. Katharine Krom Meritt prvi istraživali hemangiom sindrom . Njihova imena su priključeni na bolesti u čast svojih vrijednih nalaza , tako da je sada također poznat kao Kasabach - Meritt sindrom ( KMS ) . KMS je zapravokombinacija tri uvjeta: hemangiom , trombocitopenija , i potrošačke koagulopatiju . Sva trojica moraju biti prisutna u bolesnika za njega da se s KMS dijagnosticiran
Hemangioma

Hemangioma karakterizira tumori koji se razvijaju iz endotelne stanice, koje su. stanice koje čine oblogu krvnih žila . Oni predstavljaju jednu vrstu među mnogim mogućim vaskularnih tumora i često su benigni . Hemangioma obično razvija kod dojenčadi , manifestira tijekom jedne bebe prvih nekoliko dana ili tjedana , a zatim se postupno smanjuje u veličini kaodijete odrasta . Tumori se pojavljuju u blizini površine kože , ali se također mogu biti prisutni unutar unutarnjih organa . Umjesto rješavanja , te vaskularni tumori mogu postati maligne i raste vrlo brzo . Ovaj nagli porast u veličini ometa regularnom cirkulaciju krvi i može lako dovesti do drugih komplikacija .

Trombocitopenija

pločice ili trombociti su krvne stanice koje su uglavnom odgovorni za zgrušavanje krvi . Normalna količina trombocita u ljudi kreće se od 150.000 do 450.000 po kubičnom milimetru krvi . Kada sebroj trombocita spusti ispod tog normalnog raspona , trombocitopenija je rekao da su se dogodile . Iako liječnici tvrde da je ovaj uvjet nije nužno i uvijekizravna posljedica vaskularnih tumora , hemangiomima koja su narasla prilično velike može zarobiti trombocita , a time i smanjiti broj tih stanica u krvi . Uobičajeni vanjski znakovi trombocitopenije suiznenadna pojava modrica na podlaktice, nosebleeds i krvarenja desni .
Nekonzumirajućeg koagulopatiju

Drugo ime za tuberkulozni koagulopatiju se proširene intravaskularne koagulacije ( DIC ) . Na zgrušavanje krvi mehanizmi cirkulacijskog sustava može reagirati negativno prisutnosti vaskularnih tumora . Ova reakcija u obliku malih krvnih ugrušaka izgradnji u krvnim žilama . Ti krvni ugrušci , pak pojesti koagulacije proteina i trombocite ( otuda i naziv " potrošačke " ) . S gubitkom koagulacije proteina i pločica , abnormalno krvarenje će se dogoditi . Ove krvne ugruške i blokirati normalan protok krvi u vitalne organe i izazvati ih do kvara .
Liječenje

Hemangioma sindrom jerijetka bolest i tako nema standardni set smjernice za liječenje još nije smislio . Različiti rješenja mogu se primijeniti , ali svaki od njih ima svoje opasnosti . Trombocitopenija i nekonzumirajućeg koagulopatiju može rješavati putem transfuzije trombocita i korištenje antikoagulantne lijekove , respektivno . Opasnosti koje dolaze s čestim transfuzijama su preopterećenja tekućinom i zatajenja srca . Za liječenje vaskularni tumor sama , njezina prokrvljenost mora biti blokiran . To se može postići ili putem postupaka radiologije i kompresije zavoja . Lijekovi koji mogu biti korišteni uključuju kortikosteroide , koji su vrsta steroidnim hormonom , i alfa -interferon, koji su proteini koje su dio imunog sustava . Određeni lijekovi koji se koriste u kemoterapiji se također može koristiti .