Uzroci kroničnog granulomatoza

Kronična granulomatoza je također poznat kao fatalna granulomatozu ili djetinjstva i progresivnog septičke granulomatozu , prema US National Library of Medicine . Kronična granulomatoza ili CGD , jeporemećaj koji je naslijedio u kojem stanice imunološkog sustava je nazivaju fagociti ne rade onako kako bi trebali . To može dovesti do konstantne infekcija . Uzrokuje

Kao dio bijelih krvnih stanica koje čine imunološki sustav , fagociti su stanice koje ubijaju bakterije i druge predmete koji ulaze u krvotok . Kada se te stanice ne ubiti sve bakterije ili gljivice koje ulaze u krvotok , učestale infekcije koja može trajati dulje vrijeme uzrokuje . Ove infekcije mogu biti u rasponu od malih do velikih staph infekcija koje se po cijelom tijelu i uzrokuju velike štete koja zahtijeva hospitalizaciju .

Simptomi

kože apscesi s čireve ili gnoj , rektalne apscesa kao upala pluća je uzrokovana učestale bakterija . Oteklina limfnih čvorova na vratu , kao i apscesi nastaju oko vrata su česti . Impetigo ,zarazna infekcija kože koji čini plikove i ranice koje šuga , je takođerčest simptom CGD . Dr. Lawrence Wolfe , kaže da je ova bolest obično doseže smrtnosti stope u 20-ih i 30-ih godina pacijentovih godina života . Osteomijelitis i septicaemia su također obično nalaze simptomi .

Lijekove

Prema Wolfe , više od dvije trećine svih slučajeva CDG su naslijedili od X - povezane nedostatke , te 86 posto tih pacijenata su muški . Antimikrobno prophylaxism , što jeagresivno liječenje infekcija , može se dati ako se bolest otkrije rano dalje. Hematopoietski transplantacija matičnih stanica , ili HSCT , su učinili od ljudskog leukocita antigena ili HLA . Donator sa istim tipom krvi kao pacijenta može koristiti kako bi se izliječiti ovu bolest , alije stopa morbiditeta za primatelja je dovoljno velika da se ovaj tretman često ne poduzimaju .
Lijekovi

bactrim ili TMP - SMZ se dati usmeno pomoći osloboditi tijelo od bakterijskih infekcija bez povećanja broja gljivičnih infekcija . Ako sulfa lijekovi sualergije na primatelju , TMP ili derivati ​​cefalosporina može dati dnevno . Ketokonazolom može dati kako bi se boriti protiv gljivičnih infekcija koje nisu ubili bactrim . Da bi dolje razine toksičnosti u naprednim slučajevima , coriconazole i posaconazole treba dati za gljivične infekcije , iako disfunkcija bubrega je nuspojava . U pluća ili jetre apscesi , postoperativni antibiotici treba dati kako bi se nositi s operacije da debulk su apscesi . Visoke doze interferona - y može pomoći kod infekcija , kao i IV antimikrobnih terapije . Najviše preferiraju odnos prema svim slučajevima je niske doze kortikosteroida , koji se može dati prije nego što su biopsije završili s obzirom na visoku stopu uspjeha .

Nuspojave

strana učinci lijekova danih izliječiti CGD raspon od glavobolje i mučnine na dvoslike i vrtoglavice . Ove nuspojave razlikuju od lijekova za lijekove i od pacijenta do pacijenta . Nisu svi pacijenti koji uzimaju isti lijek će doživjeti iste nuspojave , ako ih uopće . Za određene lijekove ,liječnik će morati pratiti razine u krvi za funkcije jetre i bubrega , ako se ti lijekovi uzimaju tijekom duljeg vremenskog razdoblja .