Što je fetalni hemglobin?
- Započinje sintezu u približno šestom tjednu trudnoće i nastavlja biti dominantan oblik hemoglobina do rođenja, kada ga postupno zamjenjuje odrasli hemoglobin (HbA).
Struktura:
- HbF je tetramer sastavljen od dva lanca alfa-globina (α2) i dva lanca gama-globina (γ2).
- Ovo se razlikuje od hemoglobina odrasle osobe (HbA), koji se sastoji od dva lanca alfa-globina i dva lanca beta-globina (α2β2).
Funkcija:
- HbF ima veći afinitet za kisik u usporedbi s HbA, što mu omogućuje učinkovit prijenos kisika od posteljice do fetusa u maternici.
- Povećani afinitet HbF prema kisiku pripisuje se prisutnosti gama-globinskih lanaca, koji imaju veći afinitet za kisik od beta-globinskih lanaca.
Klinički značaj:
- U određenih pojedinaca, povišene razine HbF mogu postojati nakon rođenja, stanje poznato kao nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina (HPFH).
- HPFH je obično dobroćudan, ali ponekad može biti povezan s povećanom osjetljivošću na određene krvne poremećaje.
Medicinska upotreba:
- HbF ima terapeutsku primjenu u određenim medicinskim stanjima, uključujući anemiju srpastih stanica i beta-talasemiju.
- Kod ovih poremećaja, abnormalno strukturirani hemoglobin (HbS u anemiji srpastih stanica i smanjena proizvodnja β-globina u beta-talasemiji) uzrokuje abnormalnosti crvenih krvnih stanica i može dovesti do komplikacija kao što su anemija, krize boli i oštećenja organa.
- Opskrba tijela HbF-om može pomoći u ublažavanju nekih od ovih komplikacija i poboljšanju cjelokupnog zdravlja kod osoba s ovim poremećajima.