Što je para-hemofilija?

Parahemofilija, također poznata kao Rosenthalov sindrom ili nedostatak faktora XI, rijedak je autosomno dominantni poremećaj krvarenja uzrokovan nedostatkom ili abnormalnošću faktora XI, faktora zgrušavanja koji je neophodan za zgrušavanje krvi. Razlikuje se od hemofilije A i B jer nedostatak faktora XI ne uzrokuje značajno oštećeno krvarenje zglobova. Simptomi krvarenja, iako obično blaži nego kod hemofilije A ili B, mogu biti ozbiljni i mogu uključivati ​​hematome, produljeno krvarenje od posjekotina ili vađenja zuba, krvarenje iz nosa i krvarenje desni.

Većina ljudi s nedostatkom faktora XI nema nikakvih simptoma ili ima samo manje probleme s krvarenjem, poput krvarenja iz nosa ili lakog stvaranja modrica. Međutim, neki ljudi s nedostatkom faktora XI mogu imati ozbiljnije krvarenje, kao što je krvarenje u zglobove ili mišiće, ili teško krvarenje nakon operacije ili poroda.

Manjak faktora XI obično se dijagnosticira testom krvi koji mjeri razine faktora XI u krvi. Liječenje nedostatka faktora XI obično uključuje nadoknadu proteina zgrušavanja faktora XI koji nedostaje, bilo putem transfuzije krvi ili pročišćenim koncentratima faktora XI.