Zašto hemofiličari imaju problema sa zgrušavanjem krvi nakon ozljede?

Hemofiličari imaju problema sa zgrušavanjem krvi nakon ozljede zbog nedostatka ili abnormalnosti specifičnih proteina uključenih u proces zgrušavanja krvi. Ti proteini, poznati kao faktori zgrušavanja, igraju ključnu ulogu u nizu događaja koji dovode do stvaranja stabilnog krvnog ugruška.

U osoba s hemofilijom, zahvaćeni faktor zgrušavanja ili nedostaje ili je prisutan u smanjenim količinama ili u disfunkcionalnom obliku, što ometa normalan proces zgrušavanja. Ovaj nedostatak smanjuje sposobnost tijela da formira odgovarajuću fibrinsku mrežicu, koja je neophodna za hvatanje trombocita i stvaranje stabilnog ugruška. Kao rezultat toga, hemofiličari doživljavaju dugotrajno krvarenje i poteškoće u postizanju hemostaze, čak i nakon manjih ozljeda ili traume.

Ozbiljnost hemofilije može varirati ovisno o stupnju nedostatka faktora zgrušavanja. Neki pojedinci mogu imati blagu hemofiliju, gdje se epizode krvarenja javljaju rjeđe i manje su teške, dok drugi mogu imati tešku hemofiliju, karakteriziranu čestim, dugotrajnim krvarenjem i povećanim rizikom od spontanog krvarenja u zglobove i mišiće.

Liječenje hemofilije obično uključuje nadomjesnu terapiju, pri čemu se faktor zgrušavanja koji nedostaje ili je manjak unosi u krvotok kako bi se privremeno ispravio nedostatak zgrušavanja i pospješilo stvaranje ugruška. To se može učiniti profilaktički kako bi se spriječile epizode krvarenja ili na zahtjev za kontrolu aktivnog krvarenja.