Stargardt bolest očiju

Stargardt bolest jeoblik naslijedio maloljetni makularne degeneracije sa simptomima koji mogu biti slična senilne makularne degeneracije koja se javlja kod starijih ljudi . Prema američkom makularna degeneracija Foundation , Stargardt bolest utječe na 1 na 10.000 djece . Iako se javlja u mladih ljudi i nema lijeka , imaju Stargardt bolest ne znači dapacijent ne može dovesti vitalnu život . Povijest

Postoji nekoliko vrsta rane pojave bolesti naslijedio maloljetni makularne degeneracije . Stargardt bolest ,najčešći oblik , prvi je izvijestio u 1909 Karl Stargardt , njemački oftalmolog . Još jedan takav poremećaj mrežnice zvao fundus flavimaculatus kada je otkriveno 1963 ; 1976 , dva znanstvenika , O.B. Hadden i JD Gass , određeno je da seista genetska bolest kao Stargardt -a . No, mnogi znanstvenici i dalje vjeruju datreba praviti razliku između ta dva uvjeta .

Simptomi

Stargardt bolest obično se dijagnosticira u pacijenata u dobi između 6 i 20 godina . to izaziva progresivno gubitak centralnog vida s očuvanjem perifernog vida . Neki bolesnici imaju problema s vizijom boja kaobolest napreduje . Ostali simptomi uključuju zamagljen vid i problema s distorzijom . Važno je napomenuti da su ove promjene oštrine vida ne može biti ispravljeno novim naočalama na recept .
Uzrokuje

U 1997 , istraživači su utvrdili što gena uzrokuje Stargardt -a bolesti . Stargardt bolest može prenijeti na bilo genom autosomno (nenormalno gena od jednog roditelja ) ili recesivnih gena ( abnormalne gene od oba pacijenta ) . Akoroditelj ima recesivni gen koji uzrokuje Stargardt -a , da roditelj ne bi bolest , ali akodrugi roditelj ima recesivni gen , postoji25 posto šanse daće dijete razviti stanje . Druga djeca ovog para bi nose recesivni gen .
Prezentacija /Ispitivanje

U početnim stadijima bolesti ,mrežnica izgleda normalno . No, kada se bolest počinje napredovati , to može izgledati kaopacijent ima makularne degeneracije sa žućkastim mrljama u središtu mrežnice ( makularnom ) ; u kasnijim fazama ,mrežnica počinje break down ili degenerirati . Oko liječnik može obavljati i druge testove - Amsler rešetke , vida ispite , ili Elektrodijagnostički test za mjerenje makularne i mrežnice funkciju - kako bi potvrdili dijagnozu i mogu izmjeriti stanje bolesti

tretmani .

U ovom trenutku , ne postoji poznati tretman za Stargardt bolesti , ali postoji svibanj biti koraci koje pacijenti mogu uzeti u obzir . Neki liječnici sugeriraju da bolesnici s Stargardt bolest uvijek treba nositi sunčane naočale kako bi zaštitili oči od ultraljubičastog zračenja . Drugi sugeriraju da izbjegavanje svijetlo, općenito je koristan . Međutim , čak i akopacijent slijedi ova dva koraka , ne postoji način da se usporiti napredovanje bolesti .

Razmatranja

s otkrićem genetskog osnova za ovaj uvjet , ima nade da će daljnja istraživanja može ukazati na moguće tretmane . Do tada su se pacijenti s Stargardt bolesti i njihovim obiteljima potrebna kako bi naučili više o dostupnim slabovidne usluga i potrebne prilagodbe za rad i dom . Do svjesni tih mogućnosti , pacijenti s Stargardt -a može voditi ispunjen i koristan život .