Kakva je prognoza za pacijenta s histiocitozom X?

Prognoza za bolesnika s histiocitozom X ovisi o vrsti i proširenosti bolesti.

Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH)

Prognoza za LCH općenito je dobra, s 5-godišnjim preživljavanjem od preko 90%. Međutim, prognoza može biti lošija za bolesnike s multisistemskom bolešću ili sa zahvaćenošću središnjeg živčanog sustava (SŽS).

Erdheim-Chesterova bolest (ECD)

Prognoza za ECD je varijabilna, ali se stopa 5-godišnjeg preživljenja procjenjuje na oko 50%. Prognoza je lošija za bolesnike s raširenom bolešću ili sa zahvaćenim srcem ili plućima.

Rosai-Dorfmanova bolest (RDD)

Prognoza za RDD općenito je dobra, s 5-godišnjim preživljavanjem od preko 90%. Međutim, prognoza može biti lošija za bolesnike s raširenom bolešću ili s zahvaćenim središnjim živčanim sustavom.

Histiocitoza sinusa s masivnom limfadenopatijom (SHML)

Prognoza za SHML je promjenjiva, ali se stopa 5-godišnjeg preživljavanja procjenjuje na oko 50%. Prognoza je lošija za bolesnike s raširenom bolešću ili s zahvaćenošću SŽS-a.

Hemofagocitna limfohistiocitoza (HLH)

Prognoza za HLH je loša, s petogodišnjim preživljenjem manjim od 20%. Prognoza je lošija za bolesnike s temeljnim genetskim poremećajima ili s infekcijama.

Liječenje histiocitoze X obično uključuje kemoterapiju, terapiju zračenjem i operaciju. Cilj liječenja je kontrolirati bolest i spriječiti komplikacije.