Lijekove za PKU
fenilalanin ne proizvodi tijelo . Svi izvori su prehrani , a amino kiselina je prisutna u svim hrane sadrže protein . Ona je potrebna tijelu da bi tirozin, drugi amino koristi se hormoni štitnjače i moždane kemikalije poput norepinefrina i dopamina . Normalnotijelo proizvodi zasebnu enzim fenilalanin hidroksilaze , razbiti fenilalanin kada je njegov posao je završen . Bolnicima PKU ne proizvode taj enzim iu njegovoj odsutnosti fenilalanin gradi do toksičnih razina .
Simptomi i screening Srpski Srpski
PKU je ono što je poznato kao autosomno recesivno stanje , što znači da su oba roditelja djeteta mora biti "tihi" nosioci osobina za to da se očituje . Izvan mentalnom retardacijom , simptomi poremećaja su drhtanje , napadaji, osip na koži , hiperaktivnost i značajno smanjenu veličinu glave . Osim ako otkriti i liječiti , učinci PKU će početi postaviti u roku od nekoliko tjedana nakon rođenja .
Većina država zahtijevaju test krvi za novorođenčad na zaslonu za poremećaj . Ako niste sigurni je li ovaj postupak je učinio na vaše dijete , obratite se liječniku za potvrdu što je prije moguće . Ako ste primili PKU dijagnozu za svoje dijete , postoje određene korake koje treba poduzeti kako bi se izbjegle njegove štetne posljedice .
Liječenje PKU kroz prehranu
glavna značajka u liječenju PKU je stroga kontrola prehrani . Zapravo su zahtjevi za PKU prehrane su tako strogi da cjeloživotno konzultacije s liječnikom ili nutricionistom je vrlo preporučljivo . Budući fenilalanin je sadržana u svim proteina hrane , vrlo blizu pozornost treba obratiti na izbjegavanje visoke proteinske hrane . To uključuje meso, perad , riba, jaja , orašasti plodovi, mahunarke , sir i sladoled . Proizvodi izrađeni od redovitog brašna također bi trebao biti ograničen. Posebno tvar biti svjesni je aspartam . Ovaj umjetni zaslađivač , koji je radio svoj put u mnogim procesirana hrana , sadrži značajne količine fenilalanin i ne treba dati dijete ili odrasla osoba s PKU .
Očito , trebat će vam nešto zamijeniti širok raspon hrane sadrži fenilalanin . Primarni zamjena za dojenčad jeposebna formula zove Lofenalac , što pomaže dostaviti hranjive tvari potrebne za dobro zdravlje . Odrasle osobe s poremećajem mogu nastaviti koristiti formulu , jer su opcije hrane za PKU pati ostaju suzile za život . Lofenalac je skupo , ali programi postoje dopuniti troškove . Posavjetujte se svojem liječniku ili socijalne usluge agencije , ako vam je potrebna pomoć . PKU prehrana zaokružen posebnim low - proteinske hrane , kao i voće, neke žitarice i povrće .
PKU Lijekovi
Neki pacijenti PKU također mogu imati koristi od
lijek, Kuvan koji ubrzava djelovanje enzima na sličan način kao fenilalanin hidroksilaza .
cjeloživotno Budnost
izuzetno je važno shvatiti da je liječenje PKU jecjeloživotno djelatnost . Dok liječnici nekad smatran djecu s poremećajem u biti sigurno nakon prvih nekoliko godina života , ovo mišljenje nije promijenilo . Prestanka odgovarajuće prehrane kasnije u životu je povezan sa smanjenom mentalne funkcije i poremećaj deficita pažnje .
