Što bi uzrokovalo da netko tko ima veliku mrlju od porta na ruci također ima 2 i pol inča razlike u obujmu te, ali ne i normalne ruke?
Sturge-Weberov sindrom (SWS), poznat i kao encefalotrigeminalna angiomatoza, rijedak je neurokutani poremećaj karakteriziran trijasom simptoma:
- Rodni biljeg na licu od mrlje od vina, obično zahvaća gornji kapak i čelo.
- Napadaji
- Kašnjenja u razvoju ili intelektualne teškoće.
Dodatne značajke SWS-a mogu uključivati:
- Glaukom (povećan očni pritisak)
- Spuštanje kapaka (ptoza)
- Hemipareza (slabost na jednoj strani tijela)
- Promjene na koži, kao što su zadebljanje kože (cutis marmorata telangiectatica congenita) i angiomi
- Mentalna retardacija
Uzrok SWS-a nije poznat, ali se smatra da je uzrokovan genetskom mutacijom koja se javlja rano u embrionalnom razvoju. SWS je sporadičan poremećaj, što znači da se obično ne nasljeđuje od roditelja.
Liječenje SWS-a usmjereno je na upravljanje simptomima stanja, poput napadaja, problema s očima i kašnjenja u razvoju. Ne postoji lijek za SWS, ali rana dijagnoza i liječenje mogu poboljšati kvalitetu života osoba s ovim stanjem.