Akutna jetrena što je

Akutna jetrena porfirija je rijedak, nasljedni metabolički poremećaj koji zahvaća jetru. Uzrokuje ga nedostatak enzima koji se zove porfobilinogen deaminaza (PBGD). Ovaj enzim odgovoran je za razgradnju spoja zvanog porfobilinogen, koji je prekursor molekule hema. Kod akutne jetrene porfirije, nedostatak PBGD dovodi do nakupljanja porfobilinogena i drugih porfirina u jetri i drugim tkivima, što može uzrokovati niz simptoma, uključujući:

- Bolovi u trbuhu

- Mučnina i povraćanje

- Proljev

- Napadaji

- Zbunjenost

- Halucinacije

- Slabost mišića

- Paraliza

- Koma

Akutnu jetrenu porfiriju obično pokreću određeni čimbenici, kao što su:

- Određeni lijekovi, poput barbiturata, sulfonamida i estrogena

- Konzumacija alkohola

- Pušenje

- Stres

- Menstruacija

Liječenje akutne jetrene porfirije obično uključuje:

- Zaustavljanje faktora okidača

- Davanje intravenskih tekućina i lijekova protiv bolova

- Pružanje potporne njege, poput ventilacije i dijalize

- U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre