Srpastih stanica Anemija kod djece

anemija srpastih stanica jestanje koje se primarno pogađa one od afričkog podrijetla . Postoje varijacije ovog stanja koje također utječu na one od Mediterana , azijske i latino podrijetla . To jestanje u kojem se crvena krvna zrnca , pod nepovoljnim uvjetima , kolaps i postati polumjeseca , ili srp oblika . Ova promjena u obliku dovodi do egzacerbacije simptoma i moguće pojave ozbiljnih komplikacija . Anemija srpastih stanica , ili bolest srpastih stanica , obično se dijagnosticira u djetinjstvu i zahtijeva cjeloživotno upravljanje . Prema Centara za kontrolu i prevenciju bolesti ( CDC ) , što je čak 100.000 Amerikanaca ima taj uvjet . Značajke

U 1910 , Dr. James B. Herrick bioprvi liječnik dokumentirati karakteristike crvenih krvnih stanica u bolesnika s anemijom srpastih stanica . To je 38 godina kasnije , 1948 , koji je utvrđeno dasickling od crvenih krvnih stanica je uzrokovana hemoglobina koji je imao proteina abnormalnosti . Hemoglobin je struktura proteina u crvenim krvnim stanicama koja prenosi molekule kisika . U anemije srpastih stanica , pod određenim uvjetima ,proteina abnormalnost će uzrokovati crvene krvne stanice mijenjati oblik nakon hemoglobin odustajanje od molekule kisika . To jenaslijedila stanje ; oba roditelja moraju biti nositelji gena srpastih stanica , kako za dijete da ga naslijediti . CDC javlja ima oko 2 milijuna Amerikanaca koji su nositelji gena srpastih stanica .
Dijagnoza

U slučajevima u kojima postojivisoki rizik od anemije srpastih stanica , moguće i prije rođenja amniocentezom i biopsijom korionskih resica uzorkovanja . Inače , dijagnoza može se odrediti jednostavnim testom krvi kod rođenja . Prema ožujka Dimes , sve države su napravili testiranje za bolesti srpastih stanicastandardni novorođenče testa . Dijagnostički test krvi se naziva hemoglobin elektroforeza . Ukolikopočetno ispitivanje povratak pozitivnim ,drugi test se provodi u svrhu potvrde .

Simptomi

anemija srpastih stanica može predstaviti s blagim ili ozbiljnim simptomima . Ne postoji način za procjenu težine . Žig simptom je bol koja je povezana s stanice srpaste uzrokuje začepljenje krvnih žila u cijelom tijelu . Bolni sindrom može trajati nekoliko sati do nekoliko tjedana , a može biti vrlo teška u prirodi . Oticanje u rukama i nogama ječesta pojava u djece s anemijom srpastih stanica , a također je povezana s začepljenja krvnih žila povećan promijenjenih crvenih krvnih stanica . Crvene krvne stanice koje su postale srpaste su krhke i umiru brže od normalne crvene krvne stanice , a time , nema dovoljno kruži crvene krvne stanice za opskrbu tijela kisikom . Anemija je smanjenje u cirkulaciji crvenih krvnih stanica ; bljedilo , umor i otežano disanje su znakovi anemije .

Komplikacije

Postoje mnoge ozbiljne komplikacije povezane s začepljenja krvnih žila koje zakrivljenim obliku crvenih krvnih stanica , uključujući sljepoću , povećanje slezene i moždanog udara . Oni s anemijom srpastih stanica su također na povećan rizik za infekcije zbog srodnih slezene disfunkcije . Akutni sindrom prsa jepovezan pluća stanje u kojem bilo infekcije ili začepljenja krvnih žila, izazvati bol u prsima i upale pluća , kao što su simptomi . Ove komplikacija može biti posebno opasne po život u djece , ako je to prikladno liječenje nije tražio odmah .
Liječenje

Upravljanje anemije srpastih stanica ima tendenciju da se usredotočite na kontroli akutne egzacerbacije simptomi . Transfuzije krvi suzajednički dio srpa upravljanja stanica anemija . Transfuzija povećati broj normalne , cirkulirajuće crvenih krvnih stanica i , kao rezultat toga , povećava količinu molekula kisika u krvi . Blaga bol može biti tretirana s preko counter lijekovi protiv bolova . Međutim , u slučajevima teškog bola , intravenska tekućine i jaki lijekovi protiv bolova mogu biti potrebne . Hidroksiurea jelijek protiv karcinoma se koristi u upravljanju srpastih stanica čini se da se smanji učestalost akutnog sindroma i boli u prsima epizoda . Dnevno antibiotik režim često započeo u djece do 5 godina starosti u nastojanju da se smanji rizik od potencijalno život opasne infekcije . Mali broj srpastih stanica pacijenata su prošli transplantaciju matičnih stanica . Prema ožujka Dimes , 85 posto pacijenata transplantacije su smatrali da se izliječiti od anemije srpastih stanica . Postoji nekoliko transplantacija matičnih stanica u izvedbi s obzirom na ograničen broj donatora koji su dobri genetski utakmice .
Prognoza

prognozu za djecu s anemijom srpastih stanica je nekad bio vrlo strašan. Prije oko 25 godina ,životni vijek je oko 20 godina . Uz poboljšanu obradu i tijeku istraživanja , postoje mnoge osobe s anemijom srpastih stanica koji su se približavala srednjoj dobi . CDC javlja trenutni životni vijek da bude između 42 i 48 godina. To je značajan napredak u relativno kratkom vremenskom razdoblju .